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肝豆携带者铜蓝蛋白会正常吗？
补充说明：肝豆携带者铜蓝蛋白会正常吗？
a******W 2019-03-22 11:40
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精选回答(1)
陆海英 主任医师 北京大学第一医院 三甲
擅长：病毒性肝炎（乙型及丙型）、肝炎肝硬化、药物性肝损伤、脂肪肝、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、发热及感染性疾病的诊断及治疗。
提问
你好，肝豆病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。有肝豆病铜蓝蛋白这个是不正常。的。建议有肝豆病应该早发现早治疗。如有病发的话应该及时的去医院内科就诊，然后积极的做治疗。
2019-03-22 13:31
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铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。目前所知为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。
