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球形红细胞增多症的表现？
补充说明：球形红细胞增多症的表现？
2019-03-15 02:46
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
球形红细胞增多症的表现通常包括贫血、黄疸和脾肿大。
球形红细胞增多症是一种血液系统溶血性疾病，由先天性红细胞膜缺陷引起。1、贫血：外周血中可见异常球形细胞，脾脏对球形红细胞的破坏导致体内出现贫血症状，多数为轻度至中度贫血。2、黄疸：发生在红细胞破坏后，这在大多数患者中都可以看到，黄疸是轻微的，间歇性发生，这种疾病在儿童或幼儿中更常见。3、脾肿大：如果疾病发生在新生儿或1岁左右的婴儿，则病情更严重，大多数患者会出现脾肿大，患者会出现溶血现象，患者会出现痛风、下肢红斑性溃疡等。
建议患者饮食清淡，多吃蔬菜和水果。
2022-07-30 15:29
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传性疾病，由于8号染色体的短臂缺失，引起红细胞膜骨架蛋白有异常，导致钠盐被动流入红细胞内，引起红细胞体积变形，呈球状，所以它是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性疾病。这种病人大部分在成年发病，往往有贫血、黄疸、脾大等临床症状，贫血轻重不一，有时候常常伴发胆囊结石，还可以出现踝部以上腿部慢性的溃疡，经常迁延不愈。在临床上，对于遗传性球形红细胞增多症的诊断，主要是外周血涂片中发现体积小的，染色深的，形状呈球形的红细胞增多，数量常常超过10%以上，最有效的治疗办法是切除脾脏治疗。
2019-03-15 09:44
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
