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血红蛋白病有哪些？
补充说明：血红蛋白病有哪些？
a******W 2019-03-15 00:42
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高秋 副主任医师 宜兴市人民医院 三甲
擅长：对重症病毒性心肌炎、恶性心律失常、心绞痛、急性心肌梗死、主动脉夹层、晕厥待查等疑难危重疾病有较高的诊疗水平。
提问
血红蛋白病是由于血红蛋白分子结构异常，或珠蛋白肽链合成速率异常，所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或者因血红蛋白氧亲和力增高，或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致的紫绀。目前尚没有根治的方法，对患者本病高发地区应做好血红蛋白病普查，遗传咨询和婚前检查，必要时进行产前诊断，做好优生工作，防止严重性蛋白病患儿的出生。对于重型患者可给予超量输血，使用铁螯合剂，减少含铁血黄素沉着，脾功能亢进时可切除脾脏，至于对珠蛋白合成的调控，控制外源性珠蛋白基因在宿主细胞内正确有效的表达，目前尚在实验研究阶段。
2019-03-15 09:50
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血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病)，或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血，又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。
多发人群：所有人群
临床检查：血红蛋白 血红蛋白电泳 血红蛋白热不稳定试验
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