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肥厚型梗阻性心肌病发展后期症状?

发病时间:不清楚

肥厚型梗阻性心肌病发展后期症状?

补充说明:肥厚型梗阻性心肌病发展后期症状?

2021-02-22 15:54

肥厚型梗阻性心肌病 肥厚性心肌病 性病 肉瘤

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李建飞 副主任医师 内蒙古自治区人民医院 三甲

擅长:擅长:冠心病、高血压、心律失常、心力衰竭等疾病的诊治。

提问

肥厚性心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病,60% ~ 70%为家族性,30% ~ 40%为散发性,家族性和散发性病例、儿童期病例和成人病例均有相同的致病基因突变 。目前已证实至少有14个基因突变参与肥厚性心肌病的发病机制,其中10个基因编码肉瘤结构蛋白,其中大部分位于这些基因中。

2022-09-14 00:53

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肥厚型梗阻性心肌病 (主动脉瓣下肌性梗阻,特发性梗阻性心肌病,特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄)

肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史,可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁,但最常见的是在10~30岁之间,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得。1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。

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