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粘多糖贮积症iiib型？
补充说明：粘多糖贮积症iiib型？
2021-01-13 21:14
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陈婧 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：糖尿病及其并发症，痛风，骨代谢疾病，甲状腺疾病，更年期综合征
提问
黏多糖贮积症是一组溶酶体累积病 ，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症Ⅲ型 临床上极为少见。虽然本型可有4种不同的酶缺乏，但其临床表现非常相似，主要表现为进行性的智力减退，其中黏多糖贮积症ⅢA型的临床进展较快其他相对慢些
2022-09-15 00:44
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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