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新生儿甲硫氨酸偏高？
补充说明：新生儿甲硫氨酸偏高？
2019-01-12 19:25
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马艳 主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：儿童常见疾病的诊断和治疗特别是儿童抽动症、多动症、头痛、矮身材、性早熟、
提问
新生儿甲硫氨酸偏高通常是由甲硫氨酸腺苷基转移酶缺乏所致 。甲硫氨酸可以促进肝细胞膜磷脂的甲基化，增强膜的流动性，增强Na和KATP酶的泵送作用，减少肝细胞内的胆汁淤积，加强硫转移作用。增强肝细胞内半胱氨酸、谷胱甘肽和牛磺酸的合成，减少胆汁酸在肝内的积累，帮助肝细胞恢复其正常生理功能，促进黄疸的消失和肝功能的恢复。甲硫氨酸腺苷基转移酶缺乏会导致甲硫氨酸血症，是一种先天性氨基酸代谢障碍，由甲硫氨酸基因突变转化为S-腺苷蛋氨酸，导致血液中甲硫氨酸浓度增加。建议定期检查血中甲硫氨酸浓度，以免导致生长发育及智力发展。
2022-07-05 15:31
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何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
高蛋氨酸血症通常由蛋氨酸腺苷转移酶缺乏引起。在大多数情况下，高蛋氨酸血症的遗传方式是常染色体显性遗传。它本身不代谢蛋氨酸。这种氨基酸在体内的持续增加，将影响肝功能损伤等相关症状的治疗。一方面，饮食控制只能通过血液过滤来实现。
2019-01-12 19:42
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医生回答(1)
冯平 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
这种情况应该考虑遗传因素是否导致氨基酸代谢异常。这种情况只能尽可能地评价儿童的生长发育状况，判断是否存在生长发育问题，并采取适当的治疗措施。通常，我们应该保证孩子的正常生长发育，每天保证一小时的室内阳光，控制母乳喂养的母亲。肉类食品的摄入，尽量多吃绿叶蔬菜，促进儿童维生素的补充，保证儿童的新陈代谢。
2019-01-12 20:42
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胱氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一，氨基酸除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。
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