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苯丙酮尿症治疗多久？

发病时间：不清楚

苯丙酮尿症治疗多久？

补充说明：苯丙酮尿症治疗多久？

a******W 2018-12-25 02:33

苯丙酮尿症淀粉苯丙氨酸积聚奶粉

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精选回答(1)

顾倩副主任医师池州市人民医院三甲

擅长：儿科疾病。

提问

苯丙酮尿症是一种先天性代谢疾病，属于常染色体隐性遗传，治疗越早越好。由于染色体基因突变，对中枢神经系统造成损害。最好的治疗方法是控制饮食，必须吃一些低蛋白质食物。在1岁以前必须使用低苯丙氨酸的奶粉。之后，必须少吃淀粉、蔬菜和水果。

2018-12-25 02:44

疾病百科

•苯丙酮尿症 （苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症）

苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。

适用药品

丹莪妇康煎膏

活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。

健胃十味丸

暖胃助消。用于寒热积聚，消化不良，胃胀不适，呕吐泄泻。

狗皮膏

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止痛化癥片

活血调经，化癥止痛，软坚散结。用于癥瘕积聚，痛经闭经，赤白带下及慢性盆腔炎等。

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