发病时间:不清楚
半乳糖血症是什么病?
补充说明:半乳糖血症是什么病?
2021-10-19 14:09
我要咨询
精选回答(1)
半乳糖血症是一种罕见的遗传性代谢疾病,主要影响肝脏、肾脏和其他组织对半乳糖的处理能力。可以通过口服或静脉注射的方式使用半乳糖苷酶。在治疗过程中,应定期监测血液中的半乳糖水平和肝功能指标,并遵循医生的建议调整剂量。
该药主要用于治疗半乳糖血症。由于其特殊的病因机制,患者应避免摄入含有半乳糖的食物,并在专业医师指导下进行饮食管理。该药禁忌包括对药物成分过敏者禁用,严重肾功能不全的患者应慎用。
2022-09-26 22:49
举报相关问题
向医生提问
半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此为经典的半乳糖血症,较为常见;②半乳糖激酶缺陷:较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷:罕见。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病,杂合子者,上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2,而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清,尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂,半乳糖激酶在第17号染色体长臂,半乳糖-表异构酶在第1号染色体。
健康问答