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患肝豆状核变性十几年，神经中毒，想问一

发病时间：不清楚

患肝豆状核变性十几年，神经中毒，想问一

补充说明：患肝豆状核变性十几年，神经中毒，想问一

补充提问：女，26岁，发病时间是10岁，目前26岁，化验铜蓝蛋白的指数为20，参考值200。

X*******5 2017-12-18 12:08

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刘康康医师 65555部队医院

擅长：内科！感冒，发热，扁桃体发炎，支气管炎，哮喘

提问

你好，这个青霉胺是青霉素的代谢产物。在我国是都是首选治疗药物。主要通过和铜结合，排出铜！但是也有一些副作用。过敏，血细胞减少等！并且疗效随着时间的推移而逐渐减弱。锌可以抑制铜的吸收。在青霉胺不能用的时候可以替代青霉胺！以前这个病很难治。现在通过低铜饮食，驱铜治疗。可以长期存活

2017-12-19 22:31

许海霞医师和平区中医院

擅长：消化，肝胆，内分泌等系统疾病

提问

孩子用这几种药物是有一定的见效的。但是应该注意不能让他太过劳累。可以配合适度锻炼

2017-12-19 21:58

•肝豆状核变性 （Wilson病,威尔逊变性，颤症）

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

适用药品

二巯丁二酸胶囊

用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。

肤痒颗粒

祛风活血，除湿止痒。用于皮肤瘙痒病，荨麻疹。

硫酸锌口服溶液

用于锌缺乏引起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育迟缓、营养性侏儒及肠病性肢端皮炎；也可用于类风湿性关节炎、间歇性跛行、肝豆状核变性（适用于不能用青霉胺者）、痤疮、慢性溃疡、结膜炎、口疮等的辅助治疗。

丙酸氟替卡松鼻喷雾剂

丙酸氟替卡松鼻喷雾剂：本品用于预防和治疗季节性过敏性鼻炎(包括枯草热)和常年性过敏性鼻炎。沙美特罗替卡松粉吸入剂：舒利迭以联合用药形式，用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗，包括成人和儿童哮喘。

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