发病时间：不清楚
非郎格汉斯组织细胞增生症看了很多方面专
补充说明：非郎格汉斯组织细胞增生症看了很多方面专
X*******3 2017-06-06 18:16
组织细胞增生症 组织细胞增多症 朗格汉斯细胞肉芽肿 性疾病 皮肤
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蔡康兴 主治医师 云南省普洱市77327部队医院
擅长：小儿急性上呼吸道感染、小儿肺炎、小儿厌食症、小儿腹泻 、小儿哮喘、 新生儿疾病、过敏性紫癜、佝偻病等。
提问
你好！这种病比较罕见，主要表现为出血，发热，神疲乏力。目前病因不是很明确，多认为与免疫调节紊乱有关。
2017-07-14 12:39
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张纪阳 医师 内乡菊潭医院
擅长：对如肺炎、腹泻、发热、传染病等儿科疾病，对如新生儿肺炎、黄疸、早产儿、NEC、NRDS、HIE等新生儿疾病，具有丰富诊疗经验。
提问
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症又名朗格汉斯细胞肉芽肿，为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。这个情况的话，确诊的话，是可以穿刺活检的方法明确的，主要是病理检查明确的。
2017-07-13 21:48
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病： 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
就诊科室：血液
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