发病时间：不清楚
我发现有肝豆状核变性20多年了，一直在
补充说明：我发现有肝豆状核变性20多年了，一直在
P*******5 2017-02-23 16:42
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董树林 主治医师 巴中体检门诊部
擅长：擅长消化内科，心内科，呼吸内科和血液内分泌科，小儿内科的常见病和多发病的诊治。
提问
肝豆状核变性，又称威尔逊病，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环。建议每日食物中含铜量不应>1mg，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。可应用二巯基丙醇、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、依地酸二钠钙及锌制剂等药物治疗。
2017-12-05 10:16
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张雪 医师 河北省阜城县崔庙镇卫生院
提问
你好，根据你的描述青霉胺是治疗肝豆状核变性的主要药物，可以服用二巯基丙醇等药物促进铜代谢。
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
