发病时间：不清楚
如何治疗血管性血友病
补充说明：如何治疗血管性血友病
2016-07-17 14:39
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精选回答(2)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
血管性血友病可以采取血小板输注、vWF浓缩制剂、重组人vWF等治疗措施。
1.血小板输注
血小板输注是通过静脉注射的方式将健康人的血小板输入患者体内，以提高患者的血小板计数。常见的操作包括采集健康人的血浆，分离出其中的血小板，然后进行质量检测和储存。对于血管性血友病患者来说，由于其自身无法正常合成足够的vWF因子，导致出血倾向。而输注健康的血小板可以暂时补充患者的凝血功能，减少出血风险。
2.vWF浓缩制剂
vWF浓缩制剂包括vWF原液和vWF蛋白复合物两种类型。使用时需要根据患者的具体情况选择合适的制剂，并按照医生的建议进行剂量调整。血管性血友病患者的血管内皮细胞受损后会导致vWF因子减少或缺失，从而影响凝血过程。通过给予患者vWF浓缩制剂可以补充体内的缺失因子，促进凝血过程。
3.重组人vWF
重组人vWF是一种人工合成的蛋白质制品，在治疗前需对患者进行过敏测试，并根据病情严重程度确定适当的剂量。该药物能够增加血液中的vWF水平，从而改善患者的出血症状。对于血管性血友病患者来说，在缺乏自身合成能力的情况下，外源性的重组人vWF成为了一种有效的治疗手段。
在治疗过程中应密切监测患者的病情变化和血液学指标，并注意避免可能引起出血的活动或操作。同时保持良好的生活习惯、避免剧烈运动、合理饮食等措施也对疾病的控制有帮助作用。
2024-07-16 09:11
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刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，由于血管性血友病因子基因突变或者缺失，导致血管性血友病因子数量减少或质量异常，从而引起患者出血症状。
血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要是由于血管性血友病因子基因突变或者缺失，导致血管性血友病因子数量减少或质量异常，从而引起患者出血症状。血管性血友病的出血症状主要表现为皮肤、黏膜出血，如皮肤出血、鼻出血、牙龈出血等，严重时还可能会出现内脏出血，如呕血、黑便、血尿等。患者可以在医生指导下使用醋酸去氨加压素片、氨甲环酸片等药物进行治疗，必要时还可以遵医嘱进行手术治疗，如血管性血友病合并血友病性关节病，可进行关节置换术等手术治疗。
患者在日常生活中要注意休息，避免过度劳累，避免进行剧烈运动，以免导致出血症状加重。另外，患者还要注意保持良好的心态，避免情绪激动，以免导致血管性血友病出血症状加重。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗。
2018-11-10 23:03
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医生回答(3)
姚小金 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
血管性血友病是由于vonWillebrand因子基因突变导致的凝血功能障碍疾病，表现为出血倾向和黏膜出血。
血管性血友病是由von Willebrand因子基因突变引起的凝血异常。该因子在血液凝固过程中起到关键作用，其缺陷会导致凝血时间延长。患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、皮肤瘀斑等症状。严重时可有深部内脏出血，如颅内出血等。
确诊通常需进行血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和vWF水平检测。治疗措施包括输注vWF浓缩制剂以提高血液中的vWF含量，以及使用抗纤溶药物如氨甲环酸来控制出血。
患者应避免剧烈运动和接触可能导致受伤的物品，同时保持良好的口腔卫生，定期复查并咨询专业医生的意见。
2024-01-03 09:52
举报赵天星 主治医师 三甲
提问
你好！血管性血友病
血管性血友病亦称为von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand 首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血，但深部组织出血少见；患者出血时间延长而血块退缩正常，不同于血友病或血小板无力症。vWD是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。
2016-07-17 14:37
举报林立让 主治医师 三甲
擅长：全科
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你好！血管性血友病
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。
2016-07-17 14:37
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
