发病时间:不清楚
POEMS综合征能活多久,发病情况:脑
补充说明:POEMS综合征能活多久,发病情况:脑
补充提问:2013年7月被诊断
P******9 2016-05-10 10:02
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精选回答(2)
你好,你所说的POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,症状有多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白和骨髓异常、皮肤改变等。建议糖尿病患者要注意饮食,若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者,持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗,若神经病变导致四肢无力要进行物理治疗和适当功能锻炼。病人主要死于疾病进展,肺炎,脓毒血症,卒中和多发性骨髓瘤。
2018-10-24 08:27
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POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。
多发人群:中位发病年龄51岁,男性多于女性
临床检查:脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查 四肢的骨和关节平片 肌电图 尿常规
治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 5000元