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血友病的症状
补充说明：血友病的症状
m***o 2016-04-08 00:11
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
血友病的症状包括出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑以及深部肌肉或内脏出血。由于血友病是一种遗传性出血疾病，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血时间延长，在轻微外伤后容易出现长时间渗血不止的情况。出血倾向主要表现为自发出血，可发生在任何部位，但以创伤后出血最为常见。
2.关节肿胀
血友病会影响身体制造和使用血液中的某些蛋白质，这些蛋白质对于止血非常重要。当这些蛋白质不足时，就会导致出血倾向，从而引起关节肿胀。肿胀通常出现在膝关节、肘关节等负重较大的关节中，但也可能影响其他关节。
3.肌肉疼痛
血友病患者的凝血功能异常，轻微损伤后难以自行止血，可能导致反复出血，进而引发炎症反应，产生肌肉疼痛的现象。肌肉疼痛一般集中在受损区域，可能伴有局部红肿、发热等症状。
4.皮肤瘀斑
血友病患者体内的凝血因子活性降低，轻微损伤后就可能出现长时间渗血不止的情况，此时如果未及时处理可能会形成皮下淤血，即皮肤瘀斑。皮肤瘀斑通常不痛，触感柔软，颜色为紫色或褐色，常出现在受伤部位周围。
5.深部肌肉或内脏出血
血友病患者体内凝血因子减少，导致血液凝固能力下降，因此容易发生深部肌肉或内脏出血。出血可能发生在任何部位，如肝脏、脾脏或大脑，取决于受损血管的位置和严重程度。
针对血友病的相关症状，建议进行基因检测、凝血功能检查以及出血时间测定等诊断。治疗措施包括替代疗法，如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ，以及遵医嘱使用非甾体抗炎药如布洛芬来缓解疼痛。患者应避免剧烈运动，保持良好的口腔卫生，同时注意避免受到硬物撞击以防加重出血风险。
2024-01-30 17:48
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医生回答(4)
曹天云 主治医师 三甲
提问
比较通俗比较好判断的几点：1.受伤后血很难止住、2.钝伤（撞上、扭伤、被掐）很容易出血淤青，并且迅速鼓起，持续多天甚至一周不能消除。3.关节会自发性内出血，伴随剧疼。4.如果有血友病家族史，尽快到邻近的血友病治疗中心进行检查，很简单只需要抽取血液做一个凝血检验就能判断。
2016-04-08 00:10
举报邓士林 主治医师 三甲
提问
一,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
二,替代疗法.
（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.
（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.
（四）凝血酶原复合物浓缩剂.
三,去氨基－D－精氨酸血管加压素.
四,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
五,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
六,达那唑..
七,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.
2016-04-08 00:10
举报闵春水 主治医师 三甲
提问
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血.体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多.内出血一般发生在关节,组织和肌肉内部.当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命.
关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节,肘关节和踝关节.血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走.淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾.
由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将血友病患者分为重型,中型和轻型.
重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血.关节出血很普遍.
中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤.关节出血一般在外伤后发生.
轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术,拔牙或严重外伤后出血不止.关节出血较少.
2016-04-08 00:10
举报李同全 主治医师 三甲
提问
1血友病根据缺乏凝血因子的程度不同，表现也略不同。轻型血友病可以完全没有临床表现，只是在手术、严重外伤时才出现表现。2重型血友病大多数在幼儿期（开始爬或学走路时）出现轻微外伤部位血肿。3如果有家族史，或外伤后出血不止等，应到当地综合性医院血液科进一步检测，明确诊断，早期预防，避免致残。
2016-04-08 00:10
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
腰痛宁胶囊
消肿止痛、疏散寒邪，温经通络。用于寒湿瘀阻经络所致腰椎间盘突出症、坐骨神经痛、腰肌劳损、腰肌纤维炎、风湿性关节痛，症见腰腿痛、关节痛及肢体活动受限者。
金鸡胶囊
清热解毒，健脾除湿，通络活血。用于附件炎、子宫内膜炎、盆腔炎属湿热下注者。
