发病时间：不清楚
先天胆道闭锁
补充说明：先天胆道闭锁
a******W 2015-12-28 15:58
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天胆道闭锁可以考虑采取肝移植、葛西手术、肝脏支持治疗、新生儿先天性胆道闭锁早期诊断与干预等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.肝移植
肝移植是将有功能的健康肝脏移除供体后，通过手术将其植入患者体内，通常需要使用免疫抑制剂控制排异反应。肝移植能够替代失去功能的受损肝脏，恢复正常的胆汁分泌及代谢功能，改善胆道闭锁引起的黄疸、瘙痒等症状。
2.葛西手术
葛西手术是一种开腹手术，在影像学引导下找到阻塞部位并建立新的胆汁引流路径。此手术旨在解除胆管梗阻，改善胆汁淤积状态；适用于无法立即行肝移植的婴儿患者。
3.肝脏支持治疗
肝脏支持治疗包括营养支持、电解质平衡维持以及并发症管理等非手术方法来辅助患者身体机能。该措施有助于稳定病情、为后续治疗创造条件，并提高生活质量。
4.新生儿先天性胆道闭锁早期诊断与干预
新生儿先天性胆道闭锁早期诊断主要依靠临床表现和实验室检查相结合的方式，一旦确诊应尽快开始干预。早期识别并采取适当措施如轻柔按摩腹部促进胆汁排泄可减轻不适症状；延迟诊治可能导致严重并发症甚至死亡风险增加。
先天胆道闭锁是一种罕见但需紧急医疗处理的疾病，家长应密切关注患儿的生命体征变化，定期监测血清胆红素水平。必要时，医生会根据具体病情考虑是否采用经皮肝穿刺胆管造影术、内镜逆行胰胆管造影术等进一步诊疗手段。
2024-01-26 21:10
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医生回答(4)
贾宝云 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因瘙痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤，但不常见。个别病例可发生杵状指或伴有发绀。肝脏肿大，质地坚硬脾脏在早期很少扪及，如在最初几周内扪及肿大的脾脏，可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。在疾病初期婴儿全身情况尚属良好，但有不同程度的营养不良，身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象，维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。由于血液动力学状况的改变，部分动静脉短路和周围血管阻力降低在心前区和肺野可听到高排心脏杂音。
2015-12-28 15:57
举报胡一芬 主治医师 三甲
擅长：全科
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.新生儿肝炎 本病与新生儿肝炎鉴别最困难。有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变。约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大。经一般治疗，多数4～5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈。所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。 (1)临床鉴别要点：肝炎男婴多于女婴，而胆道闭锁女婴多于男婴;肝炎黄疸较轻有波动，胆道闭锁时黄疸持续性加重;肝炎时为黄色软便，胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长;胆道闭锁时肝大较肝炎重，质地硬，常伴有脾大。
2015-12-28 15:57
举报闵元华 主治医师 三甲
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.葛西手术手术方法包括三部分：①肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分;②空肠回路重建;③肝空肠吻合。葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。
2015-12-28 15:57
举报丁雷明 主治医师 三甲
擅长：全科
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肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
2015-12-28 15:57
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
