首页> 医院> 骨科医院> 乌鲁木齐哪家医院能治疗费尔蒂综合症?

医生回答(2)

李琳玲 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

费尔蒂(Felty)综合征首先由Felty(1924)报道,其特点为类风湿关节炎合并脾肿大和白细胞减少,与普通型类风湿关节炎不同。Hanrakar等(1932)把具有类风湿关节炎、脾肿大和白细胞减少三个主症的疾病称为费尔蒂综合征。至今已报道许多病例,多数认为本综合征是类风湿关节炎的亚型。近年已明确本综合征具有特征性免疫异常,逐渐成为一个独立疾病。 费尔蒂综合症
费尔蒂综合症
费尔蒂综合症
降Gupta(1975)报告血清和尿中作为粒细胞增殖促进因子的集落刺激因子减少
  (3)粒细胞着边亢进:Wincenta等(1974)指出,着边亢进及其伴随的粒细胞从外周血中的循环池转移到包括脾在内的着边池,可造成外周血粒细胞减少
  2.免疫学研究
  (1)存在引起粒细胞下降的血清物质:Calabersi(1959)将本综合征病人的血清给正常人静脉注射,结果出现一过性粒细胞下降因此认为病人的血清中可能存在某种血清物质引起粒细胞下降
  (2)粒细胞特异性抗体:本综合征病人血清抗核抗体阳性率高达75%以上。Bnannei。(1970)证实本综合征病人血清抗核抗体无补体结合能力,称为非器官特异性抗核抗体,后来又证明 本病血清中除存在抗核抗体外,80%~90%的病人尚有粒细胞特异性抗体它具有补体结合能力可能引起粒细胞减少。该种粒细胞特异性抗体可见于类风湿关节炎关节液中一般认为它是中等大小循环免疫复合物的构成成分。另有人报告,在脾切除后,本病病人的恶化期血清中出现周边型粒细胞特异性抗核抗体,而在缓解期消失根据该病IgG-RF及特异性粒细胞抗核抗体几乎同时出现及消失的规律考虑可能IgG-IgG-RF中间复合物形成
  (3)抗粒细胞抗体:用间接抗人球蛋白消耗试验测定本病病人血清发现有抗粒细胞抗体,该种抗体属于IgG类免疫球蛋白。
  (4)与粒细胞密切相关的IgG和血清粒细胞结合IgG:Logue(1976)报告用定量抗人球蛋白消耗试验和I葡萄球菌蛋白A结合试验测定,本病病人的粒细胞表面或血清中的IgG与对照组相比明显增加脾切除后其值下降,这不仅反映了有抗粒细胞抗体的存在,而且也证明这类IgG是可溶性免疫复合物的构成成分
  (5)粒细胞吞噬免疫复合物的能力下降:Ziff等(1976)利用超离心法、C1q结合试验、单克隆抗体类风湿因子检测本病病人的血清,发现有阳性率高补体结合能力强的免疫复合物存在此种免疫复合物可被正常人的粒细胞所吞噬而病人的粒细胞内却含有由IgG和补体组成的包涵体,这说明白细胞的吞噬能力下降
  (6)抑制性T细胞介导机制:Abdou(1978)指出把正常人的骨髓细胞与本病病人的外周血、骨髓细胞或脾细胞一起培养,其集落形成单位数比对照组少这种抑制作用可能表明抑制性T细胞形成受抑制与本病白细胞下降有关

2015-12-21 01:35

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闵金华 主治医师 三甲

提问

你好!本综合征的病因学说与类风湿关节炎基本相似。脾大的原因不明。对于白细胞减少,有以下学说:  1.血液学研究方面 2.免疫学研究 本综合征的病因学说与类风湿关节炎基本相似脾大的原因不明。对于白细胞减少有以下学说:1.血液学研究方面(1)粒细胞寿命缩短:Bishop(1971)发现4例病人粒细胞半衰期缩短,认为这是粒细胞减少的主要因素(2)粒细胞产生的能力下降:Welch等(1950)报告白细胞减少可能是脾造成骨髓功能抑制的结果Greenbarg(1973)采用粒细胞集落形成测定发现,本综合征病人的粒细胞前质细胞的增殖能力下

2015-12-21 01:35

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白细胞减少

外周血白细胞总数持续低于4×109/L,称为白细胞减少症。白细胞减少症最常见是由中性粒细胞减少所致。当中性粒细胞绝对值低于1.8-2.0×109/L时,称粒细胞减少症。减少至低于0.5-1.0×109/L时,称粒细胞缺乏症,常伴有严重的难以控制的感染。上述三类情况的病因和发病机理大致相同,但病情的严重程度不等。

  • 症状起因:(一)骨髓损伤:1.药物引起的损伤:抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群,药物抑制或干扰粒细胞核酸合成,影响细胞代谢,阻碍细胞分裂。药物直接的毒性作用造成粒细胞减少与药物剂量相关。其它多类药物亦可有直接的细胞毒性或通过免疫机制使粒细胞生成减少。2.化学毒物及放射线:化学物苯及其衍生物、二硝基酚、砷等对造血干细胞有毒性作用,X线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境,造成急性或慢性放射损害,出现粒细胞减少。3.免疫因素:自身免疫性粒细胞减少是自身抗体、T淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段,致骨髓损伤,粒细胞生成障碍。常见于风湿病和自身免疫性疾病时。4.全身感染:细菌感染如分支杆菌(特别是结核杆菌)及病毒感染如肝炎病毒等。5.异常细胞浸润骨髓:癌肿骨髓转移、造血系统恶性病及骨髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。6.细胞成熟障碍——无效造血:如叶酸和维生素B12缺乏,影响DNA合成,骨髓造血活跃,但细胞成熟停滞而破坏于骨髓内。某些先天性粒细胞缺乏症和急性非淋巴细胞白血病、骨髓异常增生综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿也存在着成熟障碍,而致粒细胞减少。(二)周围循环粒细胞分布异常(三)血管外组织内的粒细胞需求增加,消耗加速(四)混合因素如慢性特发性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症等。临床上上述三类白细胞减少常混合存在,宜注意分析。

  • 可能疾病:白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症  懒惰白细胞综合征  门静脉高压  药物性皮炎  登革热  

  • 常见检查: 白细胞数  尿白细胞  WBC  

  • 就诊科室:内科

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