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如何治疗脊髓性肌肉萎缩症？
补充说明：如何治疗脊髓性肌肉萎缩症？
2015-10-23 19:23
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精选回答(2)
闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
脊髓性肌肉萎缩症可以考虑基因治疗、神经生长因子、物理治疗等方法进行治疗。
1.基因治疗
基因治疗脊髓性肌肉萎缩症通常涉及使用载体将正常基因导入患者体内，如利用腺相关病毒或逆转录病毒等载体。具体操作包括选择合适的载体、将正常基因插入载体、并将载体送入患者细胞中。该方法旨在替换或补充缺失的基因，以恢复受损的蛋白质功能。通过改善肌肉功能和神经传导，可能缓解症状并延缓疾病进展。
2.神经生长因子
神经生长因子可以通过口服或注射给药，如甲钴胺片、维生素B12注射液等。这些药物可以促进神经元的生长和修复，并改善受损的神经传导。该药物能够增加肌肉力量和改善运动功能，从而减轻患者的症状。
3.物理治疗
物理治疗包括使用支具、进行康复训练等措施。支具可以帮助稳定关节和支撑身体；康复训练则通过锻炼来增强肌肉力量和提高运动能力。物理治疗有助于维持患者的日常活动能力，并提高生活质量。在疾病早期开始实施可以更好地保留运动功能。
脊髓性肌肉萎缩症是一种进展性疾病，需要定期监测病情变化并调整治疗方案。同时建议患者保持良好的营养状态，避免过度疲劳，并遵循医生的建议进行适当的体育锻炼以维持身体机能。
2023-07-24 06:35
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张彩凤 主治医师 枣庄矿业集团中心医院 三甲
擅长：内科及风湿免疫性疾病如类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，强直性脊柱炎，干燥综合征，特发性肌炎，硬皮病，骨关节炎，痛风等
提问
肌肉萎缩引发的肢体运动障碍患者经过正规的运动治疗可以明显减少或减轻瘫痪后遗症。不应忽视对患者的关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性的康复治疗，以免患者肌力无法恢复正常，但遗留异常运动模式。其他治疗有低频或中频电刺激、神经营养药，配合针灸、电针和推拿。
2019-01-20 22:27
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医生回答(2)
易茶娟 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失.神经肌肉疾肥大.肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系.脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩.
肌萎缩患者由于肌肉萎缩,肌无力而长期卧床,易并发肺炎,褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁.肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要.
1,保持乐观愉快的情绪.较强烈的长期或反复精神紧张,焦虑,烦燥,悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展.
2,合理调配饮食结构.肌萎缩患者需要高蛋白,高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力,增长肌肉,早期采用高蛋白,富含维生素,磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药,苡米,莲子心,陈皮,太子参,百合等,禁食辛辣食物,戒除烟,酒.
中晚期患者,以高蛋白,高营养,富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡.
3,劳逸结合.忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复,肌细胞的再生和修复.
4,严格预防感冒,胃肠炎.肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒 ,病情加重,病程延长,肌萎无力,肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命.
5,胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重,肌力下降,病情反复或加重.肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础.
2015-10-23 19:21
举报闵元华 主治医师 三甲
提问
本病无特效治疗,主要为对症支持疗法服用维生素B族心理治疗尤为重要适度运动除能保护关节的活动度和防止挛缩以外还可增加残存运动单位的功能理疗亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦对于晚期患儿应加强护理治疗措施主要是预防或治疗SMA的各种并发症预防肺部感染及褥疮营养不良骨骼畸形行动障碍和精神社会性问题如伴有呼吸功能不全需用人工呼吸器保证气道通畅改善呼吸功能
由于肋间肌和膈肌的肌无力引起通气不足以及咳嗽微弱;长期卧床可造成坠积;误吸也可造成肺炎预防肺炎的有效措施有辅助咳嗽胸部叩击治疗及间歇正压通气即使在没有急性呼吸道感染的情况下患者也需保持良好的肺部通气状态预防发生进行性肺不张一旦有效肺活量(FVC)下降即使肢体或躯干的肌力无明显改变发生肺炎的危险性也会增高除急性感染患者氧疗一般不适用因为限制性肺病患者在出现低氧血症前就已有CO2潴留氧疗可能会引起呼吸功能抑制呼吸暂停最终导致死亡血气和FVC是有效的监测手段当患者出现CO2潴留可应用非侵入性通气正压或负压通气
患者常由于吮吸乏力气道不畅或容易疲劳导致营养不良和生长障碍患儿由于负氮平衡会导致肌无力和疲劳加重尤其是婴儿这种现象的机制目前尚未阐明部分患者发生慢性营养不良表现为易于疲劳和储备下降;部分患者由于营养摄入不足导致有机酸尿症;故需要有专业的营养师对其进行喂养指导调整喂养方案喂养姿势食物结构以最大限度地增加热卡摄入部分不能经口摄入足够热卡的患者需要予以鼻饲喂养
另外由于行动障碍有些患者会发生便秘但通过增加液体和纤维摄入可减轻便秘
脊柱侧弯是SMA最为严重的骨骼畸形不能行走的患者会更早地发展为脊柱畸形大部分的畸形位于胸腰部脊柱矫正法常不能预防或延缓脊柱侧弯但可以帮助患者坐起无论有无脊柱矫正患者的肺功能均应予以监测脊柱手术的时间至关重要因为必须让患儿充分生长并等待时机直至弯曲已十分严重同时只有肺功能相对正常时才有望进行手术为了防止脊柱融合术后力量或功能的丧失以及防止呼吸道的并发症在术前术后需有积极的物理治疗脊柱融合术后脊柱侧弯的程度将明显改善同时肺活量坐平衡以及舒适感也明显改善
畸形足是婴儿型SMA的一个表现但较为少见一般不需要外科矫正其他更常见的畸形有由于行动障碍导致的屈曲挛缩迅速累及髋膝和踝部适当的锻炼可以预防挛缩的发生需要长期坚持每天锻炼这点许多家庭和患儿往往不能做到同样夹板和支架不能预防畸形的发生
另外有学者对6例SMA病例进行促甲状腺激素释放激素(TRH)治疗剂量为每次0.1mg/kg通过经皮静脉导管给药结果显示患儿腓神经传导速度比对照组明显增快且患儿家长也反应患儿某些功能明显改善因此TRH不失为一种有用的治疗手段但需要进一步研究证实
随着SMN和NAIP基因的确认及深入研究基因治疗或体外基因活化治疗将是非常有希望的治疗手段
2015-10-23 19:21
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关节挛缩是先天性关节挛缩的临床表现之一，先天性关节挛缩是指关节在宫内位置就处于屈曲挛缩状态.出生时,全身屈曲或关节僵硬,即先天性多关节挛缩.同样,它也可能被忽视.
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治疗各种类型的抑郁，包括伴有焦虑的抑郁症反应性抑郁症。常见的抑郁症状：乏力，睡眠障碍，对日常活动缺乏兴趣和愉悦感，食欲减退。治疗强迫性神经症。常见的强迫症：感受反复和持续的可引起明显焦虑的思想、冲动或想象，从而导致重复的行为或心理活动。治疗伴有或不伴有广场恐怖的惊恐障碍。常见的惊恐发作症状：心悸，出汗，气短，胸痛，恶心，麻刺感和濒死感。治疗社交恐怖症社交焦虑症常见的社交焦虑的症状：心悸，出汗，气短等。通常表现为继发于显著或持续的对一个或多个社交情景或表演场合的畏惧，从而导致回避。治疗疗效满意后，继续服用本品可防止抑郁症、惊恐障碍和强迫症的复发。
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