发病时间：不清楚
特发性肺纤维化症
补充说明：特发性肺纤维化症
a******W 2015-02-22 20:43
我要咨询
精选回答(1)
杨猛 副主任医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
特发性肺纤维化症是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征是肺组织的瘢痕形成和结构破坏，主要累及肺间质，导致呼吸功能下降。
特发性肺纤维化症的病理机制涉及到肺泡上皮细胞损伤、炎症反应和纤维化过程。这些因素共同作用导致肺组织结构的永久性改变，影响气体交换。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、进行性呼吸困难以及活动后气促。随着病情进展，患者可能出现夜间阵发性呼吸困难、口唇紫绀等严重症状。
诊断特发性肺纤维化通常需要进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和血气分析。有时还可能会建议进行肺活检以确认诊断。特发性肺纤维化的治疗主要是缓解症状并延缓病情进展，常用药物有吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊等。对于重度病例，肺移植可能是有效的治疗选择。
患者应避免吸烟，保持良好的室内通风，定期进行适度的身体活动，如散步，有助于改善肺部血液循环和增强肺功能。
2024-01-13 15:18
举报相关问题
医生回答(1)
张思芬 主治医师 三甲
提问
肺纤维化是肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质（ECM）的反复破坏、修复、重建和过度沉积。病因有毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因。 胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏干重的1/5。肺脏中各种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分，如弹性蛋白、蛋白聚糖、FN以及LN等构成了三维网状结构，作为肺组织的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性，并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。
2015-02-22 20:43
举报向医生提问
特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
健康问答
