发病时间：不清楚
什么血友病
补充说明：什么血友病
a******W 2015-02-09 20:49
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血友病是一种遗传性出血性疾病，主要由凝血因子缺乏导致，常表现为轻微损伤后长时间出血不止。
血友病是由于血液中某些凝血因子（如Ⅷ因子）缺失或功能障碍引起的遗传性出血性疾病。这些凝血因子对止血过程至关重要，它们参与了凝血酶原转化为凝血酶的过程，从而形成稳定的纤维蛋白凝块以防止进一步出血。患者可能经历反复出现的肌肉或关节出血，尤其是在创伤后。其他症状包括皮肤淤斑、口腔黏膜出血以及严重的内脏出血，可能导致器官功能衰竭。
确诊通常需要进行实验室检测，包括凝血功能测试和特定的凝血因子活性测定。基因检测也可用于识别特定的基因突变。治疗血友病的主要手段是替代疗法，即通过输注含有缺失或不足凝血因子的产品来补充缺乏的因子。例如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。
对于血友病患者及其家人来说，避免剧烈运动和减少外伤风险是非常重要的。同时建议定期监测并保持良好的通讯网络，以便随时获得医疗支持。
2024-02-02 04:43
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医生回答(1)
肖林 主治医师 三甲
提问
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向。简单的说就是患者的凝血的功能异常，一旦皮肤被划伤，血就会流个不停，因为血液不会凝固阻止血流
2015-02-09 20:49
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
