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什么是特发性肺纤维化
补充说明：什么是特发性肺纤维化
a******W 2015-02-02 21:56
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精选回答(1)
杨猛 副主任医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征是肺组织的瘢痕形成和结构破坏，主要累及肺间质，导致呼吸功能下降。
特发性肺纤维化是由未知原因引起的肺泡壁及其周围组织炎症性疾病，可能与遗传因素、环境暴露、感染等有关。这些因素可能导致肺泡上皮细胞损伤，进而引发免疫反应和修复过程异常，最终导致肺纤维化的发生和发展。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、进行性呼吸困难以及活动后气促。随着病情进展，患者可能出现夜间阵发性呼吸困难、口唇紫绀等症状。
诊断特发性肺纤维化通常需要进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和血气分析。肺功能测试可显示限制性通气障碍和气体交换受限；HRCT可显示典型的“网格状”影象学特征；血气分析则可评估氧气水平和血液中的二氧化碳含量。特发性肺纤维化的治疗主要包括抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布，以及吸氧疗法。早期识别并开始抗纤维化治疗可以延缓疾病的进展。
患者应避免吸烟，减少空气污染物暴露，保持良好的室内通风，以减轻症状并改善生活质量。
2024-02-18 03:28
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医生回答(1)
李美苏 主治医师 三甲
提问
患者您好，肺纤维化是一种慢性的呼吸疾病，引起的原因有很多，细菌感染，气管炎，慢阻肺等疾病的并发都是有可能的，平时患者注意饮食方面忌口，加强身体锻炼，建议中医疗法，副作用小，优势互补，药性柔和，对患者身体损害比较小。肺纤维化是肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质（ECM）的反复破坏、修复、重建和过度沉积。病因有毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因。 胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏干重的1/5。肺脏中各种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分，如弹性蛋白、蛋白聚糖、FN以及LN等构成了三维网状结构
2015-02-02 21:56
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
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