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圣维斯特舞蹈病
补充说明：圣维斯特舞蹈病
a******W 2014-11-21 09:37
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医生回答(2)
欧晨珞 主治医师 三甲
提问
圣维韦斯特舞蹈病是一种慢性、进行性神经系统变性疾病，主要特征为不自主运动、肌张力障碍和精神症状，通常需要综合药物治疗和心理支持。
圣维韦斯特舞蹈病的病理机制与基因突变有关，涉及神经元退行性改变，导致大脑皮层功能异常。典型表现为舞蹈样动作、肌强直、运动迟缓、震颤等运动障碍，以及情绪波动、认知障碍等非运动症状。
诊断可能包括头颅MRI以评估脑部结构变化，血液测试可检测铜蓝蛋白水平。还可通过临床评定量表来评估患者的运动和行为表现。常用治疗方法是抗胆碱能药物如苯海索，以减少肌肉僵硬和舞动；有时会联合使用神经保护剂如美金刚来缓解症状。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳，保证充足的睡眠时间，有助于减轻症状并提高生活质量。
2024-02-29 01:24
举报木荟萱 主治医师 三甲
提问
病人除了出现舞蹈动作外还有痴呆表现。开始一般还是慢慢出现不自主运动，如行动笨拙和不安，间断出现耸肩，手指抽搐和扮鬼脸等。
以后则出现肢体及躯干肌舞蹈样动作。这些动作在情绪激动时加重，静坐、安静时减轻，睡眠时完全消失。痴呆症状在早期只是记忆力减退，注意力不能集中，也可出现情绪不稳定，猜疑妄想、幻觉等。
此病是常染色体显性遗传病，有中枢神经广泛变性，基底节萎缩，神经递质和调质均有紊乱。本病在我国很少见，目前尚无法治愈，起病后平行生存期约15年。早期可见易激惹、抑郁等精神症状，以后出现进行性痴呆。运动障碍最初表现明显的烦躁不安，逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。家人注意护理好 对症治疗 尚不能根治
2014-11-21 09:37
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痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下，出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍，认知功能下降，记忆力减退和丧失，视空间技能损害，定向力、计算力、判断力等丧失，并相继出现人格、情感和行为改变等障碍，且呈进行性加重过程。皮克病(Pick disease)的病因也不清楚，可能是一种多基因异常的显性遗传病。皮克病的病理与阿尔茨海默病完全不同，以局限性皮质萎缩为主，并可发现皮克细胞和皮克小体。本病始于中年的进行性痴呆，为早期缓慢出现的性格改变及社会性衰退，导致智力、记忆和语言功能的衰退，晚期可表现为淡漠、欣快，偶有锥体外系症状。
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