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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征怎么治

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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征怎么治

补充说明:小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征怎么治

2024-08-19 12:44

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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲

擅长:呼吸相关疾病等

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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征可采取血小板输注、皮质类固醇、免疫球蛋白等治疗措施。
1.血小板输注
当患儿出现严重出血时,可紧急进行血小板输注。通常会从健康供体中分离出血小板,然后快速输入到患者体内。此方法通过补充缺乏的血小板来止血,以缓解出血症状。由于本病常伴有血小板减少,因此是重要的急救手段之一。适用于急性出血、手术前准备等情况,能够迅速提高血小板计数,稳定病情。
2.皮质类固醇
对于控制炎症反应和减轻免疫系统异常活动,医生可能会使用皮质类固醇如等。剂量和疗程需根据个体情况调整。这类激素能抑制免疫细胞活性,从而减少自身抗体产生并降低炎症水平。在本病中,它有助于控制免疫系统的过度活跃。适用于控制疾病活动期的症状,如发热、皮肤病变等,但长期使用需谨慎,以防副作用。
3.免疫球蛋白
针对免疫功能紊乱,可以给予静脉注射人免疫球蛋白,以暂时性地提升患者的免疫力。免疫球蛋白中含有大量抗体,可以直接中和某些致病因子,起到保护作用。在本病中,它可以提供短期的免疫支持。适用于预防感染和控制急性感染发作,尤其在合并感染时,可作为辅助治疗手段。
除了上述治疗外,日常生活中应保持室内空气清新,定期开窗通风,避免接触可能引发过敏的物质,如花粉、宠物毛发等。同时,家长要密切监测孩子的身体状况,如有任何不适或新症状出现,应及时就医。

2024-08-19 13:43

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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征 (小儿Wiskott-Aldrich综合征,小儿伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷,小儿湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,小儿维斯科特-奥尔德里奇综合症)

维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。

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