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什么叫原发性胆汁性肝硬化
补充说明：什么叫原发性胆汁性肝硬化
a******W 2014-10-25 17:17
肝病 原发性胆汁性肝硬化 肝内梗阻性胆汁性肝硬化 肝硬化 黄疸
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内小胆管的损伤和炎症，进而导致胆管消失和肝脏纤维化。
原发性胆汁性肝硬化主要是由于自身免疫异常攻击自身的胆管上皮细胞，导致胆管炎症和破坏，进而引起胆汁淤积和肝组织纤维化。该疾病的典型症状包括乏力、瘙痒、黄疸等。部分患者还可能出现脂肪泻、腹胀、脾肿大等症状。
常用的检查项目有血清总胆红素水平测定、碱性磷酸酶检测以及肝功能测试等。医生会抽取患者的血液样本送至实验室进行分析。治疗通常采用熊去氧胆酸作为首选药物，有助于改善病情并预防肝脏移植后的复发。对于熊去氧胆酸效果不佳者，可遵医嘱使用布美他尼片、螺内酯片等利尿剂以减轻水肿。
患者应避免食用可能加重肝脏负担的食物，如酒精及其制品，遵循医嘱调整饮食结构，保证充足休息，定期复查，监测病情变化。
2024-01-12 18:39
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医生回答(1)
韩晴爱 主治医师 三甲
提问
什么叫原发性胆汁性肝硬化，又称肝内梗阻性胆汁性肝硬化，是由于肝内小胆管慢性进行性炎症性破坏，伴汇管区炎症及肝内胆汁淤积，导致纤维化及肝硬化。本病多发生于中年妇女，病因不明。其主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大；晚期可出现肝功能衰竭和门静脉高压征象。在病程早期即出现抗线粒体抗体（AMA）是本病的特点。PBC常与其他自身免疫性疾病同时存在。可能与以下因素有关： 1．遗传因素流行病学调查显示，PBC有家族史及家庭聚集现象。患者中HLA-DR8阳性率显著高于正常人群，表明个体对PBC的遗传易感性。 2．免疫因素 （1）自身免疫反应目前认为，PBC的发病是机体对肝内小胆管的自身免疫反应。患者血清中免疫球蛋白增高，尤以IgM增高为著，且可检出多种自身抗体，其中以AMA阳性为本病的特征之一。此外，本病常与其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病等同时存在，也提示与自身免疫有关。 （2）移植物抗宿主反应有人认为，母体与胎儿抗原结构不完全符合的淋巴细胞通过胎盘进入胎儿体内，由于胎儿未成熟的免疫监视机制不能对其识别
2014-10-25 17:17
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
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1.固醇性胆囊结石-必须是X射线能穿透的结石，同时胆囊收缩功能须正常；2.胆汁郁积性肝病（如：原发性胆汁性肝硬化）；3.胆汁反流性胃炎。
大黄 虫丸
1.肝胆病：慢性乙型肝炎、慢性肝炎、肝硬化、重症肝炎、脂肪肝、肝脾肿大、梗阻性黄疸；急慢性胆囊炎等。2.妇科病：闭经、月经病、子宫肌瘤、乳腺增生、慢性盆腔炎、输卵管结核、不孕症。3.心脑血管病：脑血栓、脑动脉硬化、脑血管意外、血淤头痛、高血压。4.血液病：高粘血症、高脂血症、再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。5.癌症：原发性肺癌、肝癌、宫劲癌。6.胃肠病：慢性浅表性胃炎、消化不良、便秘、结核性腹膜炎、肠结核等。7.外科疾病：创伤骨折、外伤疼痛、腰肢冷痛、坐骨神经痛、劳伤过度、腹膜炎、肠粘连、肛裂、周围血管病、颈淋巴结核、鹤膝病等。8.皮肤病：鱼鳞癣、牛皮癣、颜面色素沉着等。
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用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
