发病时间：不清楚
原发性胆汁性肝硬化预后
补充说明：原发性胆汁性肝硬化预后
a******W 2014-10-18 20:51
原发性胆汁性肝硬化 肝内梗阻性胆汁性肝硬化 肝 胆管 肝硬化
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
原发性胆汁性肝硬化预后，肝内梗阻性胆汁性肝硬化，是由于肝内小胆管慢性进行性炎症性破坏，伴汇管区炎症及肝内胆汁淤积，导致纤维化及肝硬化。本病多发生于中年妇女，病因不明。其主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大；晚期可出现肝功能衰竭和门静脉高压征象。在病程早期即出现抗线粒体抗体（AMA）是本病的特点。PBC常与其他自身免疫性疾病同时存在。 原发性胆汁性肝硬化的病因是什么？ 本病的病因至今仍未阐明，可能与以下因素有关： 1．遗传因素流行病学调查显示，PBC有家族史及家庭聚集现象。患者中HLA-DR8阳性率显著高于正常人群，表明个体对PBC的遗传易感性。 2．免疫因素 （1）自身免疫反应目前认为，PBC的发病是机体对肝内小胆管的自身免疫反应。患者血清中免疫球蛋白增高，尤以IgM增高为著，且可检出多种自身抗体，其中以AMA阳性为本病的特征之一。此外，本病常与其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病等同时存在，也提示与自身免疫有关。 （2）移植物抗宿主反应有人认为，母体与胎儿抗原结构不完全符合的淋巴细胞通过胎盘进入胎儿体内，由于胎儿未成熟的免疫监视机制不能对其识别，以致母体淋巴细胞持续存在，并作为免疫活性细胞对胎儿组织抗原发生免疫攻击，导致移植物抗宿主反应（GVHR）。
2014-10-18 20:51
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赵清生 主治医师 三甲
提问
原发性胆汁性肝硬化预后一般较好，早期患者经积极治疗可有效控制病情，部分患者可完全治愈。但如果患者不积极治疗，可能会导致肝硬化的情况加重，甚至会发展为肝癌，会严重影响患者的生存时间。
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与遗传、环境、免疫等因素有关，患者可能会出现乏力、食欲减退、皮肤瘙痒等症状。如果患者处于疾病早期，可以在医生的指导下使用熊去氧胆酸片、考来烯胺散等药物进行治疗，可以促进胆汁排出，改善肝功能。如果患者出现肝功能损伤的情况，可以遵医嘱使用丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片、熊去氧胆酸片等药物进行治疗，可以改善肝功能。如果患者进行积极治疗，一般预后较好。如果患者不积极治疗，可能会导致病情加重，出现肝硬化的情况，甚至会发展为肝癌，会严重影响患者的生存时间。
在日常生活中，患者要注意饮食健康，可以吃富含优质蛋白的食物，比如鸡蛋、牛奶等，可以补充身体所需要的营养。患者还要保持良好的心态，避免情绪激动，有利于身体恢复。如果出现不适症状，建议患者及时就医治疗。
2014-10-18 20:51
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
熊去氧胆酸胶囊
1.固醇性胆囊结石-必须是X射线能穿透的结石，同时胆囊收缩功能须正常；2.胆汁郁积性肝病（如：原发性胆汁性肝硬化）；3.胆汁反流性胃炎。
大黄 虫丸
1.肝胆病：慢性乙型肝炎、慢性肝炎、肝硬化、重症肝炎、脂肪肝、肝脾肿大、梗阻性黄疸；急慢性胆囊炎等。2.妇科病：闭经、月经病、子宫肌瘤、乳腺增生、慢性盆腔炎、输卵管结核、不孕症。3.心脑血管病：脑血栓、脑动脉硬化、脑血管意外、血淤头痛、高血压。4.血液病：高粘血症、高脂血症、再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。5.癌症：原发性肺癌、肝癌、宫劲癌。6.胃肠病：慢性浅表性胃炎、消化不良、便秘、结核性腹膜炎、肠结核等。7.外科疾病：创伤骨折、外伤疼痛、腰肢冷痛、坐骨神经痛、劳伤过度、腹膜炎、肠粘连、肛裂、周围血管病、颈淋巴结核、鹤膝病等。8.皮肤病：鱼鳞癣、牛皮癣、颜面色素沉着等。
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用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
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