首页> 内科> 风湿免疫科> 关节强直> 血友病携带者

精选回答(1)

包永忠 主任医师 内蒙古监狱管理局第二医院

擅长:擅长治疗心脑血管疾病、高血压、高血脂及肺炎、糖尿病、泌尿系感染、传染病、皮肤性病科等全科疾病的诊断与治疗。

提问

血友病携带者是指血友病患者或者血友病患者的家属,血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传出血性疾病,由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷导致凝血功能障碍,使患者出现皮肤、黏膜出血,关节肿痛,肌肉出血,鼻出血,牙龈出血等症状。

根据凝血因子活性水平,血友病可分为血友病A、血友病B、血友病C,其中血友病A为凝血因子活性<1%,血友病B为凝血因子活性≥1%,血友病C为凝血因子活性<2%。

血友病携带者一般出血时间较正常人要长,并且出血部位可反复出血,严重者可出现血流不止的情况。对于血友病携带者,如果是在出血后及时遵医嘱注射凝血因子进行治疗,可以帮助控制病情,减少出血的症状。但对于病情较严重的患者,如果出现了关节畸形的情况,则需要在医生的指导下通过手术的方式进行治疗,如关节置换术等。

在日常生活中,患者要注意多休息,避免过度劳累,同时也要避免进行剧烈运动,以免导致出血的情况加重。另外,患者还要注意饮食健康,多吃一些含有优质蛋白的食物,如鸡蛋、牛奶等,少吃辛辣刺激油腻的食物,如辣椒、炸鸡等。

2018-04-25 18:32

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医生回答(2)

木荟萱 主治医师 三甲

提问

血友病携带者是指女性体内存在一个异常基因拷贝,未表达则不发病,但可以将异常基因通过生殖细胞传给下一代。
血友病是一种遗传性出血性疾病,主要由凝血因子Ⅷ基因或凝血因子IX基因突变导致相应凝血因子缺乏。由于是X染色体连锁隐性遗传,所以女性携带者通常不会发病,但可将异常基因传递给后代。
若母亲为血友病患者,则其儿子可能会成为血友病携带者。这是因为血友病属于X染色体连锁隐性遗传疾病,当父亲携带致病基因时,儿子可能从母亲那里继承正常基因,也可能同时继承异常基因而成为携带者。
对于血友病携带者以及有家族史的人群,建议定期进行血液凝固功能检测和基因咨询,以监测病情变化和风险评估。

2024-03-07 03:45

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陈肖贤 主治医师 三甲

提问

血友病治疗可使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换。祝你健康!

2014-08-30 12:32

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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