发病时间：不清楚
血友病可怕性
补充说明：血友病可怕性
a******W 2014-08-30 10:08
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病是一种遗传性出血性疾病，主要由凝血因子缺乏导致，常表现为轻微损伤后长时间出血，反复出血可能导致关节损伤和残疾，但及时治疗可有效控制出血，改善预后。
血友病是由基因突变引起的一组遗传性出血性疾病，导致特定凝血因子（Ⅷ因子和Ⅸ因子）缺乏，使机体难以形成稳定的血凝块。血友病的主要症状是出血，可能发生在任何部位，包括软组织、肌肉和骨骼。轻度出血通常出现在受伤部位，重度出血则可能在没有明显外伤的情况下发生，例如在注射部位、口腔、消化道等处。
确诊血友病需要进行实验室检测，包括凝血功能测试和特定凝血因子活性测定。此外，医生还可能会建议进行影像学检查，如X线检查或超声波检查，以评估关节受损情况。血友病的治疗主要是替代疗法，即补充缺失的凝血因子。常用的方法包括定期输注凝血因子浓缩物、冷沉淀物或重组凝血因子。对于急性出血事件，可能还需要使用止血药物，如氨基己酸。
尽管血友病无法治愈，但早期诊断和适当管理有助于控制病情，减少出血次数和残疾风险。患者应避免高风险活动，同时保持良好的口腔卫生，定期监测并调整凝血因子替代治疗计划。
2024-02-03 13:58
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医生回答(1)
赵好 主治医师 三甲
提问
您好；一般血友病的治疗；一避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物，二替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物剂量：轻度关节积血深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上需输注30～50U/kg计算：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg).祝你健康！
2014-08-30 10:08
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
仙灵骨葆胶囊
本品用于骨质疏松和骨质疏松症，骨折，骨关节炎，骨无菌性坏死等。
丹参酮胶囊
抗菌消炎。用于痤疮，扁桃腺炎，外耳道炎，疖、痈，外伤感染，烧伤感染，乳腺炎，蜂窝组织炎，骨髓炎等。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
