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血友病a的遗传方式
补充说明：血友病a的遗传方式
a******W 2014-08-24 02:22
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血友病A的遗传方式为X染色体隐性遗传，因为该疾病致病基因位于X染色体上。
血友病A是由于凝血因子Ⅸ(Factor Ⅸ)缺乏导致的遗传性出血性疾病。其致病基因位于X染色体长臂末端(Xq27-q28)，属于X染色体隐性遗传。血友病A患者可能出现容易出血且止血困难的情况，尤其是在创伤后、手术后或自发性出血。严重者可出现关节畸形、肌肉萎缩等并发症。
确诊血友病A通常需要进行血液凝固功能检测，包括凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定。此外，还可以通过DNA分析来确定是否存在F9基因突变。血友病A的治疗主要包括替代疗法和预防性治疗。替代疗法主要是输注凝血因子Ⅸ制剂以补充体内缺失的凝血因子；预防性治疗旨在减少出血频率，可通过定期注射凝血因子Ⅸ来维持正常凝血功能。
患者应避免剧烈运动，以免加重出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-01-08 13:00
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医生回答(1)
许辰 主治医师 三甲
提问
治疗上主要采取：１：局部止血，包括压迫止血和收缩血管药物的局部应用．２：输血，必需输入新鲜血液或血浆，因为因子ＶIII容易在血液贮藏的过程中消失．３：肾上腺皮质激素的应用，可以减少出血，也可以加速血肿的吸收．４：抑制纤维蛋白溶解的药物，包括６－氨基己酸和凝血酶．５：花生米衣生吃或炒熟后服用有止血作用，可长期服用.祝你健康！
2014-08-24 02:22
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
益肾蠲痹丸
温补肾阳，益肾壮督，搜风剔邪，蠲痹通络。用于证见发热，关节疼痛、肿大、红肿热痛、屈伸不利、肌肉疼痛、瘦削或僵硬，畸形的顽痹(类风湿性关节炎)。
