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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病的治疗可以考虑替代治疗、凝血因子替代疗法、血小板输注、基因治疗和血友病关节炎管理等方法。如果症状没有改善或者加重,应尽快就医以避免潜在风险。
1.替代治疗
通过注射含有缺失凝血因子的血液制品来补充患者体内缺乏的凝血因子,如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。此措施可迅速提高患者的凝血功能,有效控制出血症状,因为这些血液制品中含有正常水平的凝血因子。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射外源性凝血因子来纠正缺陷,例如使用凝血因子Ⅷ制剂或凝血因子Ⅸ制剂。该方法能够快速提升患者体内的凝血因子含量,从而减少出血倾向,因为血友病患者通常由于遗传突变导致特定凝血因子合成不足。
3.血小板输注
当患者合并有血小板减少时,可通过输注同种异体血小板的方式增加患者循环中的血小板数量。血小板参与止血过程,提高血小板水平有助于改善凝血功能异常引起的出血倾向。
4.基因治疗
利用病毒载体将健康基因导入患者细胞内,使它们能够稳定生产缺失的凝血因子。针对血友病的基因治疗旨在恢复患者自身产生关键凝血因子的能力,从而减少对替代治疗的依赖。
5.血友病关节炎管理
包括物理治疗、非甾体抗炎药、关节保护措施及疼痛管理策略,在专业医疗人员监督下制定个性化方案。目标是预防关节损伤,延缓病情进展,减轻痛苦,提高生活质量;针对性措施有助于减少反复受伤所致的组织损伤,降低进一步恶化风险。
持续监测并评估病情变化以及可能出现的并发症是非常重要的。建议定期进行实验室检查,如凝血功能检测,以确保治疗效果和安全性。同时,保持适当的运动和生活方式也有助于促进血液循环和维持身体健康。

2024-02-06 20:01

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医生回答(1)

林飞儒 主治医师 三甲

提问

血友病常见的止血剂:云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血(即巴特罗酶)、凝血酶等。如果药品中含的是此类成份,一般可以使用。但是:请遵医嘱!血友病人就医时一定要告诉医生:本人有血友病。避免开回不能用的药。另外,血友病人如果出现血尿,要多喝水;出血之后,多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物,如肉、动物肝脏、蛋、奶等。可以到当地正规医院看下.祝你健康!

2014-08-23 20:51

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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