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血友病机制
补充说明：血友病机制
a******W 2014-08-22 22:11
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血友病的发病机制可能与遗传性凝血因子缺乏、血小板功能异常、血管性血友病、遗传性纤维蛋白原减少症、遗传性凝血因子缺乏等有关，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医以获得专业诊疗。
1.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏是由于凝血因子基因突变导致其合成减少或功能障碍，使血液凝固过程受阻，引起出血倾向。补充缺失的凝血因子是主要治疗方法，例如使用重组人凝血因子Ⅷ进行替代治疗。
2.血小板功能异常
血小板功能异常指血小板数量正常但不能有效发挥止血作用，导致凝血功能受损。这可能与遗传或获得性疾病有关。针对血小板功能异常的治疗需个体化制定，如遵医嘱使用阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等抗血小板药物。
3.血管性血友病
血管性血友病是一种罕见的出血性疾病，由von Willebrand因子基因缺陷引起的凝血功能障碍所致。对于血管性血友病患者，可以考虑输注含有vWF和FVIII复合物的凝血因子产品。
4.遗传性纤维蛋白原减少症
遗传性纤维蛋白原减少症是由遗传因素导致纤维蛋白原含量降低，影响了血液凝固的过程，导致出血倾向。补充纤维蛋白原是常用的治疗方法，如静脉注射纤维蛋白原冻干粉。
5.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏是指凝血因子基因突变导致凝血因子缺乏，无法正常参与凝血过程，导致出血倾向。治疗通常包括定期输注凝血因子替代品，如凝血酶原复合物以维持正常的凝血因子水平。
建议定期监测血小板计数和凝血功能指标，同时注意避免剧烈运动以及易受伤部位的创伤，以免加重出血风险。
2024-01-27 06:37
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医生回答(1)
欧晨珞 主治医师 三甲
提问
血友病人慎服的药物及食物：西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物（如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等.祝你健康！
2014-08-22 22:11
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
