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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病患者凝血功能障碍,导致出血倾向,包括皮肤黏膜出血和关节积血,严重的可引起尿血,需要立即就医以控制出血并预防并发症。
血友病是由于遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,主要影响Ⅷ因子(血友病A)或Ⅸ因子(血友病B),导致凝血过程受阻。当凝血因子缺乏时,无法有效止住小血管破裂,从而出现尿血的症状。除尿血外,血友病还可能伴随其他出血症状,如皮下瘀斑、肌肉血肿等;此外,也可能有家族史。
确诊血友病通常需进行血液学检查,包括检测凝血时间、凝血活酶时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平。必要时,医生可能会建议做基因检测来确认诊断。血友病的治疗主要是替代疗法,即通过输注凝血因子制剂来补充患者体内缺失的凝血因子。常用的凝血因子制品包括新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物和重组人凝血因子等。
对于血友病患者来说,避免剧烈运动和受伤至关重要,同时应确保定期接受专业医疗评估和治疗管理。

2023-12-24 02:28

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医生回答(1)

李祤 主治医师 三甲

提问

治疗上主要采取:1:局部止血,包括压迫止血和收缩血管药物的局部应用.2:输血,必需输入新鲜血液或血浆,因为因子VIII容易在血液贮藏的过程中消失.3:肾上腺皮质激素的应用,可以减少出血,也可以加速血肿的吸收.4:抑制纤维蛋白溶解的药物,包括6-氨基己酸和凝血酶.5:花生米衣生吃或炒熟后服用有止血作用,可长期服用.祝你健康!

2014-08-22 20:36

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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