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血铜铜蓝蛋白
补充说明：血铜铜蓝蛋白
a******W 2014-08-20 19:21
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
你好！铜蓝蛋白偏低，多见于遗传性疾病，如肝豆状核变性、遗传性铜蓝蛋白缺乏症等。主要是铜代谢障碍，铜在体内过度蓄积而导致神经系统、肝脏、肾脏等损害，角膜边缘可见铜盐沉着环，即角膜K-F环，为临床重要的阳性体征。
2014-08-20 19:21
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医生回答(1)
韩晴爱 主治医师 三甲
提问
血清铜蓝蛋白是一种含铜的蛋白复合物，主要由肝脏和肾脏合成。血清铜蓝蛋白的正常值为10-60μg/L，血清铜蓝蛋白降低多见于肝豆状核变性、肾功能不全、低蛋白血症、急性肝坏死、重金属中毒等情况。
1、肝豆状核变性
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在肝脏和脑部的积聚，会导致血清铜蓝蛋白降低，患者还会出现肝硬化、肝功能异常、角膜色素环等症状。患者可以在医生的指导下使用青霉胺、曲恩汀等药物进行治疗。
2、肾功能不全
肾功能不全可导致肾脏清除血清铜蓝蛋白的能力下降，从而导致血清铜蓝蛋白降低，患者还会出现少尿、水肿、贫血等症状。患者可以在医生的指导下使用碳酸氢钠、乳酸钠等药物进行治疗。
3、低蛋白血症
低蛋白血症是由于营养不良、肝功能异常等原因引起，会导致血浆中的蛋白质减少，从而导致血清铜蓝蛋白降低，患者还会出现水肿、腹腔积液等症状。患者可以在医生的指导下使用重组人生长激素、拉米夫定等药物进行治疗。
4、急性肝坏死
急性肝坏死是指肝细胞在短时间内大量坏死，导致肝脏功能受到损害，从而引起血清铜蓝蛋白降低，患者还会出现乏力、黄疸、食欲减退等症状。患者可以在医生的指导下使用双环醇、多烯磷脂酰胆碱等药物进行治疗。
5、重金属中毒
重金属中毒可导致肝细胞损伤，引起血清铜蓝蛋白降低，患者还会出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。患者可以在医生的指导下使用二巯丁二酸、二巯丙磺钠等药物进行治疗。
如果患者出现血清铜蓝蛋白偏高或偏低的情况，建议及时就医，明确具体病因后进行对症治疗，以免延误病情。在日常的生活中，患者要注意多休息，避免过度劳累，同时也要保持良好的心态，避免情绪过于激动。
2014-08-20 19:21
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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