发病时间：不清楚
血管性血友病乙
补充说明：血管性血友病乙
a******W 2014-08-20 11:45
我要咨询
精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
血管性血友病乙是一种遗传性凝血功能障碍疾病，由von Willebrand因子基因突变引起，导致von Willebrand因子结构异常或缺乏，从而影响血小板黏附和止血。
血管性血友病乙是由于von Willebrand因子基因突变导致von Willebrand因子结构异常或缺乏，使血小板与胶原纤维的黏附能力降低，凝血过程受阻。患者可能出现出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。严重时还可能伴随关节积液、肌肉肿胀等症状。
确诊可进行血小板黏附试验、Ristocetin诱导的血小板聚集试验以及von Willebrand因子活性检测等实验室检查。治疗通常包括输注含有正常von Willebrand因子成分的血小板悬液或重组人von Willebrand因子替代疗法。对于严重出血事件，可使用抗纤溶药物如氨甲环酸以减少出血量。
患者应避免剧烈运动，尤其是存在出血倾向的情况下，以免加重出血风险。日常生活中注意口腔卫生，定期监测并记录出血情况，以便及时发现异常。
2024-01-27 07:07
举报相关问题
医生回答(1)
木荟萱 主治医师 三甲
提问
本病的发病率较血友病为高，是遗传性出血性疾病中较常见的一种，临床表现为出血倾向，出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血，拔牙或外科手术没有严重出血，妇女月经量多，产后常有大量出血。常发生于儿童期，随年龄的增长，出血的严重程度可逐渐减轻。常染色体隐性遗传(I型)的病例出血严重，可危及生命。关节出血多在外伤后发生，不遗留永久性关节畸形。
2014-08-20 11:45
举报向医生提问
血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
云南红药胶囊
止血镇痛，活血散淤，祛风除湿。用于胃溃疡出血，支气管扩张咯血，功能性子宫出血，月经过多，眼底出血，眼结膜出血，鼻衄，痔疮出血，软组织挫伤，风湿性关节炎，风湿性腰腿痛等。
