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血管性血友病怎么治疗
补充说明：血管性血友病怎么治疗
a******W 2014-08-15 09:50
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病的治疗可以考虑血小板输注、凝血因子替代疗法、抗纤维蛋白溶解剂、免疫调节治疗、基因治疗等方法。如果症状没有改善或者加重，应立即就医。
1.血小板输注
通过静脉注射外源性血小板来提升患者血液中的血小板数量，通常根据患者的具体情况确定输注频率和剂量。此方法可迅速提高患者的血小板计数，对于控制出血症状有立竿见影的效果；但长期使用可能导致抗体产生，影响自身血小板功能。
2.凝血因子替代疗法
通过肌肉注射或静脉注射含有缺乏凝血因子的血液制品，如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等，以补充患者体内缺失的凝血因子。该方法能够快速恢复凝血功能，适用于急性发作期；但是需要密切监测可能出现的过敏反应或其他并发症。
3.抗纤维蛋白溶解剂
包括氨甲环酸、氨基己酸等药物，在医生指导下口服或静脉滴注给药，具体用法依医嘱而定。这类药物能抑制纤溶酶活性，减少纤维蛋白分解，从而增强止血效果；对防止或减轻出血有益。
4.免疫调节治疗
主要包括利妥昔单抗、环磷酰胺等药物，需遵照医师处方进行定期注射或口服。这些药物具有调节机体免疫应答的作用，有助于改善病情并预防进一步恶化；适合慢性期管理。
5.基因治疗
利用病毒载体将正常基因导入患者细胞内，使其稳定表达所需蛋白，可能需要多次治疗才能见效。针对遗传性血管性血友病提供了一种潜在治愈手段；长期效果及安全性有待进一步研究验证。
除上述措施外，建议患者避免剧烈运动，以免加重出血风险。同时，患者应保持良好的口腔卫生，避免牙龈炎的发生，以减少出血机会。
2023-12-27 02:31
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医生回答(1)
张晓晓 主治医师 三甲
提问
血小板功能障碍性疾病 需与轻型的血管性血友病相区别。轻型VWD经输入新鲜血浆或冷沉淀物，可使出血好转，出血时间及因子Ⅷ的有关活性恢复正常，而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。
2014-08-15 09:50
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
西地碘含片
用于慢性咽喉炎、口腔溃疡、慢性牙龈炎、牙周炎。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
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