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血管性血友病的常识
补充说明：血管性血友病的常识
a******W 2014-08-15 09:45
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精选回答(1)
高建军 副主任医师 潍坊市妇幼保健院 三甲
擅长：尿道炎，膀胱炎，肾炎，尿路结石，尿路肿瘤，前列腺炎，前列腺增生，前列腺癌， 男性不育症，少精子症，弱精子症，畸形精子症，无精子症，阳痿，早泄，包皮过长，包茎，包皮炎，龟头炎，包皮龟头黏连
提问
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，由von Willebrand因子基因突变导致合成异常或结构缺陷，引起出血倾向，伴有黏膜出血、皮下出血等症状。
血管性血友病是由于von Willebrand因子基因突变引起的血液凝固障碍。该因子在血液凝固过程中起到关键作用，其异常可能导致凝血功能受损。患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、反复鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等。严重时可出现内脏出血，如颅内出血。
确诊通常需进行实验室检测，包括血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和vWF水平测定。必要时还可进行基因分析以确定具体基因变异。治疗措施主要包括替代疗法，即使用冻干人纤维蛋白原、血小板输注以及应用抗纤溶药物如氨甲苯酸来控制出血。对于重症患者，免疫抑制治疗如环磷酰胺也有助于改善病情。
患者应避免剧烈运动和接触可能造成创伤的物品，同时保持口腔卫生，预防感染，以免加重出血风险。
2024-03-14 16:14
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医生回答(1)
王春晓 主治医师 三甲
提问
一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
2014-08-15 09:45
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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