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小儿运动神经元疾病
补充说明：小儿运动神经元疾病
a******W 2014-08-11 14:22
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿运动神经元疾病是一组以脊髓前角、脑干运动神经核、大脑运动皮层及其相关神经通路变性为特征的慢性进行性神经系统变性疾病。
小儿运动神经元疾病是由于遗传因素导致的基因突变引起神经细胞退行性病变。这些异常基因编码蛋白的功能缺陷导致神经信号传导障碍，影响肌肉控制。典型表现为逐渐加重的肌无力、萎缩，伴有肌肉跳动，可能伴随呼吸困难、吞咽困难等。不同类型的运动神经元病具有特定的症状模式，如肌萎缩侧索硬化症常从手部开始出现无力和萎缩，而进行性延髓麻痹则主要影响咽喉和呼吸功能。
诊断通常包括肌电图、神经传导研究、头颅MRI以及血液中的特定酶测定。此外，基因检测可用于识别某些类型的遗传性运动神经元病。目前尚无治愈此类疾病的特效药物，但可以采用利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等药物来缓解病情发展。对于呼吸功能受损的患者，可考虑使用肺康复训练和辅助通气设备。
儿童时期的运动神经元疾病需要特别关注，定期监测患儿的身体状况，避免剧烈运动，保证充足的休息时间，同时注意营养均衡，确保摄入足够的蛋白质和维生素。
2024-02-07 00:55
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高管星 主治医师 三甲
提问
运动神经元病是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上,下运动神经元合并受损者为最常见.
2014-08-11 14:22
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
乌灵胶囊
补肾健脑，养心安神。用于心肾不交所致的失眠、健忘、心悸心烦、神疲乏力、腰膝酸软、头晕耳鸣、少气懒言、脉细或沉无力;神经衰弱见上述证候者。
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