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运动神经元疾病是怎么回事？
补充说明：运动神经元疾病是怎么回事？
2019-06-11 20:55
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刘尊敬 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：脑供血不足、脑梗塞、脑出血、反复发作性卒中、头晕、头痛、动脉粥样硬化、动脉斑块、脑供血动脉狭窄、狭窄血管支架植入、急性脑梗塞取栓
提问
运动神经元病变是一系列以上、下运动神经元损伤的慢性进行性神经变性疾病。
运动神经元病是一种慢性的、进行性的神经退行性病变，是一系列以上和下运动神经元受损的突出症状。运动神经元病是一种少见疾病，一般发生于中年人，且男性比女性多。病因尚不明确，有感染、免疫、遗传、营养不良等多种因素。发病机理尚不清楚通常由于基因环境损伤，以及兴奋性毒性反应，都会对运动神经元造成损伤，而对线粒体及细胞骨架的结构及功能有一定的影响。运动神经元病变主要有：肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓瘫痪、原发侧索硬化四大类。肌萎缩、肌肉痉挛、吞咽困难、呛咳等是运动神经元病主要症状。
运动神经元病缺乏有效的治疗手段，只能通过对症疗法来缓解其症状，减轻其疼痛。运动神经元病的预后随疾病种类及年龄的变化而变化，原发侧索硬化进展缓慢，预后良好。
2022-09-09 16:09
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国红 主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长神经内科各种疾病，尤其是重症肌无力等神经系统自身免疫疾病的诊治。
提问
运动神经元病是一种神经元合并受损，进行性变性疾病，临床上主要以上下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，所以出现运动无力或者是手部肌肉萎缩，一定要引起足够的重视，及时到医院神经内科就诊进行针对性的检查，对症治疗有利于病情的有效控制。
2019-06-11 22:10
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
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