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凝血功能障碍遗传
补充说明：凝血功能障碍遗传
a******W 2014-08-03 17:50
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
凝血功能障碍遗传可以通过血小板输注、凝血因子替代疗法、基因治疗、维生素K补充、血小板功能增强剂等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估出血风险并接受适当治疗。
1.血小板输注
通过静脉注射外源性血小板来提升患者体内血小板数量，通常根据患者病情需要进行个体化调整。此方法可迅速纠正凝血功能异常，因为血小板是止血过程的关键参与者。对于遗传性凝血功能障碍导致的血小板减少症有显著效果。
2.凝血因子替代疗法
通过肌肉注射或静脉注射含有缺失凝血因子的人工合成或捐献来源产品，如纤维蛋白原、凝血酶原复合物等，剂量和频率依据医嘱而定。该措施弥补了患者体内缺乏的凝血因子，有助于控制出血状况。针对遗传性凝血因子缺乏引起的凝血功能障碍有效。
3.基因治疗
利用病毒载体将正常或功能性改良的凝血相关基因导入患者造血干细胞或淋巴细胞中，长期稳定表达。目标基因产物能够恢复或改善受损的凝血途径。针对特定类型的遗传性凝血功能障碍具有潜在治愈作用。
4.维生素K补充
口服或注射维生素K制剂，如依诺肝素钠注射液、醋酸可的松片，具体用量需遵照医师指导。维生素K是多种凝血因子合成所必需的辅因子，其缺乏可能导致这些因子功能障碍。该措施适合于部分因维生素K依赖凝血因子缺乏所致的凝血功能障碍。
5.血小板功能增强剂
例如阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片可通过抑制血小板活化和聚集来提高血小板的功能。适用于存在凝血功能障碍且伴有微血管栓塞风险时使用；能增加血小板活性以促进止血。
建议定期监测凝血功能指标，以便及时发现异常并采取相应措施。同时，遵循医嘱进行适当的运动，如太极或瑜伽，以维持身体健康，但应避免剧烈运动以免加重出血倾向。
2024-02-27 08:20
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医生回答(1)
韩炫宇 主治医师 三甲
提问
凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，分为遗传性和获得性两大类。您说的血友病只是其中的一种，它多有遗传。您也不要太担心，带着宝宝上声门的正规大医院检测一下，我毕竟对您宝宝的状况了解的少，如果医生确实认为您孩子需要检查的话那么就不要误了孩子，该检查的还是要检查的。
2014-08-03 17:50
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
肤痒颗粒
祛风活血，除湿止痒。用于皮肤瘙痒病，荨麻疹。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
转移因子胶囊
用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染（如带状疱疹，流行性乙型脑炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等）；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂（主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效）。
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