发病时间：不清楚
小儿先天性白细胞异常白化综合征
补充说明：小儿先天性白细胞异常白化综合征
a******W 2014-07-31 01:28
小儿先天性白细胞异常白化综合征 综合症 皮肤癌 转移因子 维生素C
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
小儿先天性白细胞异常白化综合征是一种常染色体隐性遗传疾病，是由于6号染色体上的基因突变，导致体内的白细胞不能正常发育，使皮肤、头发、眼睛以及心脏等部位颜色异常。
小儿先天性白细胞异常白化综合征的患者，通常会出现皮肤白皙、头发发黄、眼睛虹膜色素减少、视力低下等症状，还可能会伴有免疫力低下、容易感染等情况。此外，部分患者还可能会出现肺部、肾脏等部位的肿瘤，严重时可能会危及生命。小儿先天性白细胞异常白化综合征目前还没有有效的治疗方法，患者可以通过物理方法缓解症状，如佩戴口罩、防晒帽等，尽量减少紫外线对眼睛和皮肤的损伤。同时，患者还可以在医生的指导下使用醋酸龙片、沙利度胺片等药物进行治疗，可以缓解患者的不适症状。
此外，患者在日常生活中要注意休息，避免劳累，以免加重病情。如果出现上述不适症状，建议患者及时前往医院就诊治疗，以免延误病情。
2014-07-31 01:28
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医生回答(1)
李祤 主治医师 三甲
提问
目前尚无特殊治疗方法，由于缺乏色素保护，有向皮肤癌发展的倾向，因此，应用日光防护剂是很有必要的。另外，预防感染和提高机体的免疫力，转移因子的使用可减少病毒的感染，大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能。病情重者切脾有短暂效果。脾切除效果不佳。
2014-07-31 01:28
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皮肤癌在我国的发病率很低，但在白色人种中却是常见的恶性肿瘤之一，超过所有其他恶性肿瘤的总和。在澳大利亚南部地区皮肤癌的发病率至少达650／10万，在美国的高加索人中，皮肤癌的发病率亦高达165／10万，为我国发病率的100倍。在皮肤癌中以基底细胞癌最多见，占60％以上。各类皮肤癌的早期表现多为红斑状皮损，伴有鳞片状脱屑或痂皮形成，仅凭肉眼观察非但难以区分其组织学类型，而且易与牛皮癣、湿疹等良性皮肤疾患相混淆，常需借病理检查才能确诊。无论手术、放疗或其他治疗方法，对皮肤癌均有很好的疗效，治愈率可在90％以上。
重组人粒细胞刺激因子注射液
癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高；再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少；骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，先天性、特发性、周期性中性粒细胞减少症。
转移因子胶囊
用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染（如带状疱疹，流行性乙型脑炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等）；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂（主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效）。
参芪颗粒
升白护髓、补气养血、健脾益肾、增强免疫，适用于肿瘤患者白细胞、红细胞、血小板减少，贫血等症，并适用于脾肾亏虚、免疫力低下的治疗，具有控制各种肿瘤的复发与转移作用。可以与放化疗配合使用。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
