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小儿先天性白细胞颗粒异常综合征怎样才能治疗
补充说明：小儿先天性白细胞颗粒异常综合征怎样才能治疗
2024-08-24 22:39
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征 骨髓移植 免疫球蛋白 人免疫球蛋白 静注人免疫球蛋白
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张美真 主治医师 西安市第一医院 三甲
擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题
提问
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征可以考虑采取骨髓移植、免疫球蛋白替代疗法、抗生素治疗等措施进行治疗。
1.骨髓移植
骨髓移植是通过将正常人的骨髓干细胞注入患儿体内来替换其异常的造血系统。常用的操作包括采集供体骨髓、处理并输注到受体体内。此方法可以恢复正常的白细胞功能，改善症状。由于骨髓中的干细胞具有分化为各种血细胞的能力，因此能够纠正白细胞颗粒异常。适用于病情严重的患儿，特别是当其他治疗方法无效时。
2.免疫球蛋白替代疗法
免疫球蛋白替代疗法通常使用静脉注射人免疫球蛋白，以补充患儿缺失的抗体。常见药物有静注人免疫球蛋白。此方法可提供必要的抗体保护，防止感染。由于患儿缺乏产生自身抗体的能力，外源性抗体成为必需品。适用于预防和治疗反复发生的细菌感染，如肺炎链球菌引起的疾病。
3.抗生素治疗
抗生素治疗可能涉及口服或静脉注射特定抗生素，如阿莫西林克拉维酸钾。根据病原体选择合适的抗生素是关键。抗生素能直接杀死或抑制细菌生长，减少感染风险。对于由敏感菌株引起的感染，及时有效的抗生素治疗至关重要。适用于因细菌感染导致的症状加重或并发症，如中耳炎、鼻窦炎等。
在日常生活中，家长应密切监测孩子的身体状况，注意观察是否有发热、咳嗽等症状。同时，保持室内空气流通，定期开窗通风，有助于降低感染的风险。
2024-08-26 09:14
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小儿先天性白细胞颗粒异常综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一罕见的伴有神经系统及血液系统异常的白化病，属常染色体隐性遗传性疾病。本病征两性均可发病，患儿父母多为近亲婚配。小儿先天性白细胞颗粒异常综合征又称Chediak-Higashi综合征、Chediak-Higashi-Steinbrinck综合征、遗传性白细胞颗粒异常综合征、先天性过氧化物酶颗粒症、先天性白细胞异常白化综合征(congenital leukocytic abnormaly albinism syndrome)等。
重组人粒细胞刺激因子注射液
癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高；再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少；骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，先天性、特发性、周期性中性粒细胞减少症。
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病毒或细菌引起的呼吸道感染．单纯性唇疱疹；细菌性皮肤感染；因放射或细胞抑制剂治疗而引起的白细胞减少症；辅助抗生素治疗严重的细菌感染，如：支气管炎、咽峡炎、咽炎，中耳炎、鼻窦炎。
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