发病时间：不清楚
小儿神经纤维瘤病
补充说明：小儿神经纤维瘤病
a******W 2014-07-30 16:30
我要咨询
精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
神经纤维瘤为神经鞘增生的一种良性肿瘤,遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一。分单发性与多发性,后者亦称为神经纤维瘤病。肿瘤成丛分布,除皮下外,尚可侵犯骨胳、中枢神经系统、血管、内脏,从而产生各种不同的全身症状,甚至危及生命。10~20%可产生恶变。
2014-07-30 16:30
举报相关问题
医生回答(1)
李周岚 主治医师 三甲
提问
小儿神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传疾病，主要是由于基因突变导致的，会造成神经系统损害。
小儿神经纤维瘤病的发病原因主要是基因突变，导致神经嵴细胞发育异常，从而造成神经系统损害。临床表现为皮肤牛奶咖啡斑、听力下降、视力下降、癫痫等，还有可能会出现脊柱畸形、眼球突出、智力低下等症状。小儿神经纤维瘤病目前没有有效的治疗方法，主要是对症治疗，如果出现癫痫发作，可以在医生的指导下服用卡马西平片、苯妥英钠片等药物进行治疗。如果出现听力下降的情况，可以遵医嘱服用醋酸片、片等药物进行治疗。如果病情比较严重，出现明显的神经系统症状，如视力丧失、听力下降、肢体无力等，可以通过手术切除病灶的方式进行治疗，也可以通过放射治疗的方式来改善病情。
小儿神经纤维瘤病患者在日常生活中要注意饮食清淡，可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜，如柚子、丝瓜、茄子等，保证睡眠，减少熬夜。同时，少吃辛辣刺激油腻的食物，如辣椒、炸鸡、烤鸭等。症状严重时建议及时就医治疗，以免延误病情。
2014-07-30 16:30
举报向医生提问
小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。目前病因不明，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同，临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种，但常见的只有3种，即神经纤维瘤病（neurofibroma）、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。 这些疾病多表现为常染色体显性遗传，有一个较高的、不完全的外显率。
多发人群：小儿
典型症状： 数目较多的咖啡牛奶斑 学习困难 面肌无力 听力减退 耳鸣
临床检查： 数目较多的咖啡牛奶斑 学习困难 面肌无力 听力减退 耳鸣
二氧化碳激光治疗仪
对皮肤组织及耳.鼻.咽喉良性肿瘤进行汽化或切割；经扩束镜输出时，可作理疗用。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
丙戊酸钠缓释片
用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
