发病时间：不清楚
难治性运动神经元疾病
补充说明：难治性运动神经元疾病
a******W 2014-07-30 10:36
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
难治性运动神经元疾病是指一组以肌肉无力、萎缩为主要特征的神经系统疾病，治疗反应不佳或缺乏有效治疗方法。这类疾病可能需要多学科综合管理，并考虑参加临床试验。
难治性运动神经元疾病是由于运动神经元损伤导致的肌肉控制障碍，其病因可能涉及遗传因素、环境因素等多方面原因。典型症状包括逐渐进展的肌无力、肌肉萎缩、肢体协调障碍以及呼吸困难等。
常规实验室检查如血生化、肌电图、头颅MRI或CT扫描有助于排除其他潜在疾病。此外，基因检测对于特定遗传性疾病的诊断至关重要。尽管目前尚无特效疗法，物理治疗和职业康复可以改善功能预后。某些情况下，医生可能会建议使用利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等药物来缓解症状。
患者应保持良好的营养状态，避免呼吸道感染，定期评估并调整护理计划，确保生活质量。
2024-01-21 13:03
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医生回答(1)
宋雅儿 主治医师 三甲
提问
治不好，且必须治疗控病继续发展危机生命。在此基础上才能改善恢复部分功能。运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.
治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展. 并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善，.需指导再次联系。
2014-07-30 10:36
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
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