发病时间：不清楚
先天性性联无γ-球蛋白血症
补充说明：先天性性联无γ-球蛋白血症
a******W 2014-07-29 23:39
先天性性联无γ-球蛋白血症 皮疹 血症 免疫球蛋白 细菌感染
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
你好，加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。由于体液免疫能力低下，机体无法杀伤感染的病原菌。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗
2014-07-29 23:39
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医生回答(1)
林歆悦 主治医师 三甲
提问
先天性性联无γ-球蛋白血症是一种由于先天性缺少γ-球蛋白血症基因而引起的疾病。
先天性性联无γ-球蛋白血症是由于缺少这一免疫球蛋白，中和外来的抗原，导致机体的免疫功能出现异常，从而引起一系列的临床症状。患者可能会出现反复的细菌感染，比如反复的呼吸道感染、支气管炎、肺炎等，也可能会出现皮肤感染、口腔感染、中耳炎等感染性疾病。如果出现了这种情况，患者可以在医生的指导下使用免疫球蛋白进行治疗，也可以通过注射免疫球蛋白进行治疗。
在日常生活中，患者要注意休息，保持充足的睡眠，避免长时间熬夜，适当吃一点富含蛋白质的食物，比如鸡蛋、牛奶等，有利于补充机体内所需要的营养成分，尽量避免吃辛辣刺激和油腻的食物。放松心情，保持积极乐观的心态，避免紧张和焦虑的情绪，以免病情加重。
2014-07-29 23:39
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由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。先天性性联无γ-蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。
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1.妇科：外阴阴道念珠菌病。2.皮肤科/眼科：（1）花斑癣、皮肤真菌病、真菌性角膜炎和口腔念珠菌病。（2）由皮肤癣菌和/或酵母菌引起的甲真菌病。3.系统性真菌感染：系统性曲霉病及念珠菌病、隐球菌病（包括隐球菌性脑膜炎）、组织胞浆菌病、孢子丝菌病、副球孢子菌病、芽生菌病和其它各种少见的系统性或热带真菌病。注：对于免疫受损的隐球菌病患者及所有中枢神经系统隐球菌病患者，只有在一线药物不适用或无效时，方可使用本品治疗。
