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先天性性联无γ-球蛋白血症的病因有哪些？先天性性联无γ-球蛋白血症的病因有几种？
补充说明：先天性性联无γ-球蛋白血症的病因有哪些？先天性性联无γ-球蛋白血症的病因有几种？
a******7 2011-06-05 10:01
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医生回答(1)
田元庆 主治医师 三甲
提问
得了先天性性联无γ-球蛋白血症可能引起的原因是
(一)发病原因
病因为 X 染色体性联遗传。
(二)发病机制
周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3～Xq22.6，为B细胞酪氨酸激酶 (btk)编码。 btk 基因表达于B细胞发育早期，在 T 细胞和浆细胞不表达，可能为B细胞成熟所必需，其所有部分的若干突变已被鉴定。
2011-06-05 10:12
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