发病时间：不清楚
肺纤维囊泡症
补充说明：肺纤维囊泡症
y*******z 2014-07-28 17:45
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医生回答(2)
朴浩霖 主治医师 三甲
提问
肺纤维囊泡症是一种慢性肺部疾病，以肺组织内出现大小不一的囊性病变和纤维化为特征，这些囊泡可能因多种原因形成，如感染、过敏等。
肺纤维囊泡症是由于肺组织损伤后修复异常导致的。当肺部受到炎症或其他刺激时，机体试图通过产生过多的胶原蛋白来愈合受损区域，但这种过度修复可能导致气道狭窄和囊泡形成。患者可能出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，尤其是在活动后加剧。长期发展还可能导致肺功能下降，引起持续性气促。
该疾病的诊断通常需要进行胸部X线、CT扫描、高分辨率计算机断层扫描等影像学检查，以及肺功能测试。治疗策略包括减少吸烟、避免接触已知诱发因素以及药物治疗。药物治疗可能涉及使用皮质类固醇喷雾剂以减轻气道炎症，或使用抗纤维化药物延缓病情进展。
建议定期进行肺功能监测，保持良好的室内通风环境，避免接触已知的致敏源，如烟尘、花粉等。
2024-01-04 08:32
举报许若彬 主治医师 三甲
提问
囊性肺纤维化，是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
2014-07-28 17:45
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