发病时间：不清楚
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
补充说明：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
a******W 2014-07-28 15:03
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 小孩 新生儿疾病筛查 葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症 贫血
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
一般葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症会导致贫血等情况发生的。本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。
2014-07-28 15:03
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医生回答(1)
李学庆 主治医师 三甲
提问
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变，导致葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低，造成红细胞破坏增加，从而出现一系列的临床表现。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的发病原因主要与遗传因素有关，多为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。如果父母双方或一方患有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，则子女的发病概率会比较高。患者主要表现为溶血性贫血的症状，如面色苍白、乏力、头晕、黄疸等，严重时还可能会出现生长发育迟缓、肝脾肿大等症状。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者，可在医生的指导下使用药物进行治疗，常用的药物有硫唑嘌呤片、环磷酰胺片等，如果患者出现了溶血性贫血的症状，还可遵医嘱使用糖皮质激素类药物进行治疗，比如醋酸片、片等。
此外，患者在日常生活中要注意避免食用蚕豆以及含有蚕豆的食物，以免引起溶血性贫血的情况。同时，患者还要注意避免食用辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒等，以免对胃肠道造成刺激，不利于疾病的康复。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗。
2014-07-28 15:03
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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疏肝解郁，清热解毒。用于急、慢性肝炎，迁延性肝炎，慢性活动性肝炎，对血清谷丙转氨酶，麝香草酚浊度，黄疸指数均有显著的降低作用，对乙型肝炎表面抗原转阴有较好的效果。
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