发病时间：不清楚
血管性血友病
补充说明：血管性血友病
a******W 2014-07-28 13:25
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血管性血友病是由于vonWillebrand因子基因突变导致的凝血功能障碍疾病，表现为出血倾向和黏膜出血。
血管性血友病是由von Willebrand因子基因突变引起的凝血异常。该因子在血液凝固过程中起到关键作用，其缺陷会导致凝血时间延长。患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、皮肤瘀斑等症状。严重时可有深部内脏出血，如颅内出血等。
确诊通常需进行血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和vWF水平检测。治疗措施包括输注vWF浓缩制剂以提高血液中的vWF含量，以及使用抗纤溶药物如氨甲环酸来控制出血。
患者应避免剧烈运动和接触可能导致受伤的物品，同时保持良好的口腔卫生，定期复查并咨询专业医生的意见。
2024-02-26 15:29
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医生回答(1)
陈肖贤 主治医师 三甲
提问
你好，血友病是一种遗传性疾病，是因为凝血因子的合成障碍导致凝血。
建议你可以通过口服避孕药，如复方炔诺酮等，可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善，同时可以输入凝血因子VIII改善凝血功能。男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，如果配偶是健康人的话，后代的发病率为50%
2014-07-28 13:25
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
抗宫炎片
清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
复方醋酸棉酚片
用于功能性子宫出血、子宫肌瘤并月经过多及子宫内膜异位症，及由此引起的痛经、经血多、经期长、经期乳房胀痛、腹痛等症。
