发病时间：不清楚
小儿先天性非溶血性黄疸Ⅰ型
补充说明：小儿先天性非溶血性黄疸Ⅰ型
y******g 2014-07-27 18:14
小儿先天性非溶血性黄疸 先天性非溶血性黄疸 肝细胞 胆红素 葡萄糖
我要咨询
精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿先天性非溶血性黄疸Ⅰ型通过新生儿筛查、血清总胆红素水平测定以及血生化检查可确诊。
上述检查有助于直接测定血液中的胆红素含量，而胆红素是肝脏处理衰老红细胞时产生的废物。在Ⅰ型先天性非溶血性黄疸中，由于胆红素代谢障碍，会导致血液中胆红素浓度升高，形成黄疸。因此，通过测量血液中的胆红素含量可以辅助诊断此疾病。
若患儿出现贫血或脾肿大，需进一步完善血常规、血涂片等检查以排除遗传性溶血性贫血。因为这些症状也可能是某些遗传性溶血性疾病的表现之一。
对于小儿先天性非溶血性黄疸Ⅰ型，关键是监测患儿的肝功能和胆红素水平，避免高胆红素血症导致的神经系统损伤。同时，家长应注意观察宝宝的皮肤、眼白是否发黄，并定期带孩子到医院复查。
2024-03-18 18:16
举报相关问题
医生回答(1)
林飞儒 主治医师 三甲
提问
前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷
一般不需要特殊治疗但是应注意避免导致黄疸加重的诱因 口服格鲁米特(导眠能)氯贝丁酯(祛脂乙酯)1周后血清间接胆红素会降至正常其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低但仅有暂时性效果30mg3次/d可以增加Y蛋白的合成可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力而促进肝细胞的结合功能以降低高非结合胆红素血症
2014-07-27 18:14
举报向医生提问
先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症，系1092年法国医师Gilbert首先报告，为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。
相关医院
健康问答
