发病时间：不清楚
小儿糖原心综合征
补充说明：小儿糖原心综合征
a******W 2014-07-27 11:15
我要咨询
精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。
因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。
2014-07-27 11:15
举报相关问题
医生回答(1)
许辰 主治医师 三甲
提问
小儿糖原心综合征是一种由于先天性代谢异常引起的疾病，主要是由于糖原代谢过程中的酶缺乏所致，属于常染色体隐性遗传疾病。
小儿糖原心综合征是一种先天性代谢性疾病，是由于糖原代谢过程中的酶缺乏所致，以心肌病变为主，其临床表现为心肌肥大、心功能不全、低血糖等。小儿糖原心综合征的发病原因主要是由于遗传因素、先天性代谢异常等，其中以糖原代谢酶缺乏最为常见，属于常染色体隐性遗传疾病。小儿糖原心综合征的患儿由于心肌糖原代谢障碍，会导致心肌细胞内的糖原积聚，从而引起心脏功能异常，患儿会出现心脏扩大、心力衰竭等症状，同时还会伴有喂养困难、生长发育迟缓等症状。小儿糖原心综合征的治疗主要是通过药物治疗，患儿可以在医生的指导下使用胰高血糖素、二氮嗪等药物进行治疗，也可以通过手术治疗，比如心脏移植术等。
建议患儿在日常生活中要注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。同时，患儿还要注意保持营养均衡，可以多吃富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，有利于补充机体所需营养，促进病情恢复。另外，如果患儿出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-07-27 11:15
举报向医生提问
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
宁心安神胶囊
镇惊安神，宽胸宁心。用于更年期综合征，神经衰弱
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
果糖二磷酸钠口服溶液
1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗；2.用于缺血缺氧性脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗；3.用于脂肪肝、急慢性肝炎、肝硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。
门冬氨酸钾镁片
电解质补充药。可用于低钾血症、洋地黄中毒引起的心率失常(主要是室性心率失常)以及心肌炎后遗症、充血性心力衰竭、心肌梗塞的辅助治疗。
