首页> 五官科> 眼科> 青光眼> 眼部多发性神经纤维瘤病

精选回答(1)

李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

眼部多发性神经纤维瘤病,是一种常染色体显性遗传病,主要是由于外显率低的常染色体上的基因发生突变,从而导致多发性的神经纤维瘤病。

眼部多发性神经纤维瘤病,主要表现为眼部的多发神经纤维瘤、皮肤牛奶咖啡斑、听力下降、视力下降等。部分患者还会出现智力减退、癫痫、脑出血等症状。对于眼部多发性神经纤维瘤病,主要是以对症治疗为主,如果患者出现眼部疼痛,可遵医嘱使用布洛芬、双氯芬酸钠等药物进行止痛治疗。如果患者出现视力下降,可遵医嘱使用左氧氟沙星、妥布霉素等药物进行抗感染治疗。对于听力下降的患者,可遵医嘱使用营养神经的药物,如甲钴胺、维生素B1等进行治疗。对于皮肤牛奶咖啡斑的患者,可通过激光治疗、冷冻治疗等方式进行改善。而对于出现视力下降的患者,可通过手术治疗的方式进行治疗。

此外,患者在日常生活中要注意眼部卫生,避免用手揉搓眼睛,以免引起感染的情况。同时,患者还需要注意合理饮食,适当进食富含维生素、蛋白质等营养物质的食物,如苹果、鸡蛋等,有助于增强抵抗力。

2014-07-26 19:56

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医生回答(1)

张晓云 主治医师 三甲

提问

你好,神经纤维瘤病亦属斑痣性错构瘤病之一。临床以皮肤色素异常斑和躯干、四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点,又称多发性神经纤维瘤病。

2014-07-26 19:56

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眼部神经纤维瘤病 (眼部Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen综合征,眼部多发性神经纤维瘤病,眼部雷克林霍曾病,眼部雷克林霍曾氏病)

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF-1)亦属斑痣性错构瘤病之一。1882年Von Recklinghausen首先报告本病的临床和病理改变,所以又名Recklinghausen病、von Recklinghausen病。是遗传性疾患,属常染色体显性遗传,外显率不规则,遗传特性的表现为多变性,突变率高。发病率约为新生儿的1/3000,发病年龄可在出生时、儿童后期或成人。本病原发生于神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍,其特征是周围神经纤维增殖而形成肿瘤样结节,侵入皮肤、内脏、神经系统,并伴有皮肤色素沉着斑。临床以皮肤色素异常斑和躯干、四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点,又称多发性神经纤维瘤病。 本病主要分3种类型。Ⅰ型为周围型,最常见;Ⅱ型为中枢型,双侧听神经瘤及少许皮肤损伤;Ⅲ型为部分型,病变局限于体表的某部分。

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