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舞蹈病病理
补充说明：舞蹈病病理
a******W 2014-07-24 11:32
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
舞蹈病的病理表现为大脑皮质神经细胞减少、胶质细胞增生、基底节纹状体神经细胞脱失和路易小体形成。这些变化与蛋白质折叠异常有关，导致神经系统功能障碍。
舞蹈病的病理机制涉及到基因突变引起的蛋白质折叠异常，导致神经元损伤和死亡。其中，与朊蛋白基因相关的突变会导致朊蛋白异常折叠并积累，形成路易小体，进一步引起神经炎症反应和神经递质代谢紊乱。舞蹈病的症状包括不自主运动、肌强直、运动迟缓等，还可能伴随有认知障碍、精神症状等非运动性表现。
针对舞蹈病的诊断通常需要进行脑脊液分析、头颅磁共振成像（MRI）以及基因检测。脑脊液分析可帮助评估是否存在特定的生物标志物，而头颅MRI则可用于观察大脑结构的变化。舞蹈病目前没有特效治疗方法，主要是对症治疗，如使用氯硝西泮、硫必利等药物来缓解症状。对于某些特定类型的舞蹈病，如亨廷顿病，可以考虑遵医嘱使用美多芭、普拉克索等改善症状。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳，定期复查以监测病情进展，同时遵循医生建议进行适当的康复训练，有助于延缓病情恶化。
2024-01-13 21:06
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医生回答(1)
杨影枫 主治医师 三甲
提问
舞蹈病属于神经内科疾病，对生活影响的，需要早发现、早治疗。现在医疗界较为推崇的靶向修复疗法针对舞蹈病的治疗效果不错，而且规避了传统治疗的很多弊端，能快速有效地解决问题，改善生活质量。建议到专业的医院进行咨询，找到适合的治疗方法。
2014-07-24 11:32
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舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上肢重，步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)，随意运动或情绪激动时加重信赖，安静时减轻，睡眠时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。偏侧舞蹈症局限于医保身体一侧，常见于脑卒中、脑肿瘤等。
症状起因：本病为常染色体显性遗传病。含病态基因的纯合子或异合子都同样显示疾病，因而认为它的外显率为100%。HD的相关基因IT15 (interesting transcript 15 )位于4号染色体4p16.3区域D4S180和D4S182之间，长约210Kb，编码为约含3144个氨基酸的多肽，命名为Huntington(亨廷顿因子, Ht)。在其开放阅读框架的5’端有一个多态性的 (CAG)n三核苷酸重复序列。重复拷贝数n的正常值，文献报道不一，一般认为在 34以下，较多的认为其幅度为11-34，有说其最小值为5或6，上限为36±;而在HD病人，此变异基因的n值明显增加，其幅度为42-66，中值为45，有说其下限为37，上限在100以上，可达121。从而认为 (CAG)n 三核苷酸重复长度达一定范围是导致HD的病因。
常见检查：
就诊科室：神经
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